钱江晚报·小时新闻记者何丽娜通讯员王文婷
不久前的一个深夜,伴随着一阵急促的救护车鸣笛声,医院急诊科又开始忙碌起来。
“53岁,女性,高热气急,氧合低,初步怀疑病*性肺炎。”医院的医生一边把患者抬下车,医院急诊科医生交代病情,并按既定流程将病人张女士送入抢救室隔离区。
当地胸部CT提示两肺弥漫渗出性病变,动脉血气提示氧分压仅42.4mmHg,并出现咯血。值班医生立即给于呼吸支持及抗病*抗感染等综合治疗。经过一系列标准化的救治流程,张女士的病情得到了暂时稳定。此时,天已破晓。
入院时的CT片
可是,真的是病*性肺炎么?接班后急诊科吴锦鸿副主任医师的内心出现一个问号,追问病史:今年8月初,首次出现气急、干咳、伴低热乏力咽痛。当时以为是普通感冒,就在医院挂了盐水。20天来,咽痛好转,虽然一直干咳乏力,并未引起特别重视,直到这一天突发40℃高热,气急加重。
吴锦鸿立即组织呼吸内科、内分泌科、肾内科等相关科室进行MDT多学科会诊,综合病史及临床表现、影像学表现,大家一致认为符合弥漫性肺泡出血综合征诊断标准,但究竟病因是什么?大家已经隐隐有了答案,需等待血管炎相关抗体检查结果,真相呼之欲出。
病情进展迅速,预后凶险,吴锦鸿即刻申请加急做血管炎相关检测,中心实验室不负众望,在最短时间内出具报告:抗肾小球基底膜抗体IgG阳性。同时,另一份流感病*核酸阳性的检测报告也一并递交。
原来,张女士患的是罕见的goodpasture综合征。
吴锦鸿介绍,goodpasture综合症中文名为肺出血-肾炎综合症,又称抗肾小球基底膜病(抗GBM),特点为血清抗GBM抗体在肾小球基底膜和肺泡基底膜沉积,临床并不常见,发病率为0.5-1.6例/百万/年,确切病因和发病该过程尚未完全清楚,较为肯定的诱因是呼吸道感染。张女士抗GBM抗体阳性,结合肺出血、贫血等一系列临床症状已符合诊断标准,而流感作为该疾病的常见诱发因素,其阳性结果又进一步证实了大家的判断。
既已确诊,立即针对病因制定了血浆置换+激素的标准治疗。其中,强化血浆置换治疗用来快速清除血中抗GBM抗体,可以有效缓解病情。在输血科的积极配合下,急诊科主任王弋亲自上阵,带领EICU团队为张女士置入股静脉临时血透管,隔日1次行血浆置换治疗,共行3次血浆置换,总置换血浆达ml。5天后,张女士症状明显减轻,顺利转入急诊普通病房。
患者家属感慨:“这台机器真是太神奇了!要是咱们早点来‘换血’就好了!现在终于安心了。”
吴锦鸿提醒,该病临床表现为肺出血,肾小球肾炎和抗肾小球基底膜抗体效价升高三联征,如不及时处理,可出现不可逆性肾损伤和呼吸衰竭。但部分患者临床症状不典型,仅表现为孤立性肺部疾病,或呈慢性过程,很容易导致误诊和漏诊。特别是男性患者,在感冒后如果出现以上症状时,医院明确病因,避免错过最佳治疗时机。
来源：钱江晚报·小时新闻