双重血浆置换联合免疫抑制剂治疗
重症狼疮性肾炎的疗效
摘要
目的：观察分析双重血浆置换(DFPP)联合免疫抑制剂治疗重症狼疮性肾炎(LN)的临床疗效及肾脏远期预后的影响因素。
方法：回顾性分析年7月～年9月在国家肾脏疾病临床医学研究中心住院接受DFPP治疗的重症LN患者6l例(男性22例、女性39例)，平均年龄23.6岁，系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLE.DAI)18.3±5.0分，血清肌酐(SCr).6(.5，.0)μmol/L，37例(60.7%)表现为急进性肾炎，34例(55.7%)需行即时肾脏替代治疗。这些患者均接受肾活检，病理类型以Ⅳ型(36例)和V+Ⅳ型(17例)为主，29例合并血栓性微血管病(TMA)。DFPP采用EC50W和EC20W作为血浆分离器，每次处理2倍血浆容量。这些患者均接受甲泼尼龙静脉冲击(0.5g/dx3～6d)，后续口服激素联合免疫抑制剂治疗。观察治疗后SLE—DAI和SCr变化、3个月摆脱透析患者比例，分析肾脏远期预后及其影响因素。
结果：DFPP治疗2.6±0.7次后，SLE—DAI和SCr明显下降，dsDNA滴度下降;治疗3个月，尿检及血清学指标明显改善，58.8%(20/34)需即时透析的患者摆脱透析;3例患者失访，平均随访42.3月，19例进入终末期肾病，21例完全缓解，15例部分缓解;多因素COX回归分析发现慢性化指数(CI)(HR=1.31，95%CI1.06～1.62)和起病时SCr(HR=26.65，95%CI3.32-.70)是影响肾脏存活的独立危险因素;DFPP治疗后4例出现感染，2例凝血功能异常。
结论：DFPP联合免疫抑制剂治疗能快速清除自身抗体，缓解狼疮活动，改善肾功能;总缓解率和肾存活率相对较高，CI和起病时SCr是影响肾存活的独立危险因素。DFPP联合免疫抑制剂是治疗重症LN的一种有效手段。
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎(LN)是常见的自身免疫性疾病，占我国继发性肾小球肾炎的32.9%。免疫抑制剂的应用极大地改善了LN的预后，20年肾存活率可达68.3%～89.7%。多项指南中推荐了LN的治疗方案，但是对于一些重症LN，如病情快速进展、存在特殊合并症或合并血管病变，往往无法根据指南选择治疗方案，多依据研究者个人经验或种治疗措施联合使用。血浆置换(PE)在重症LN的治疗中取得显著疗效。但因血浆来源紧缺，导致该疗法应用受限。双重血浆置换(DFPP)是一种选择性血浆分离方法，可有效清除血浆中大分子物质，减少血浆用量。我们的前期研究已经证实DFPP能有效清除LN患者自身抗体，改善肾功能，尤其对伴有血栓性微血管病(TMA)的LN患者.DFPP治疗能显著改善其远期肾存活率。因此，本文回顾性观察了DFPP联合免疫抑制剂治疗重症LN的临床疗效及安全性，并分析影响远期肾存活的危险因素。
DFPP治疗方法
采用血浆分离器EC50W为一级滤器，EC20W为二级滤器(日本)，低分子肝素联合枸橼酸抗凝。体外循环下，全血首先流经一级滤器(流量—ml/min)，再进入二级滤器(流量30～40mL/min)滤过，滤出血浆回输至体内。被截留的血浆成分滞留在二级滤器中不断再循环(流量60ml/min)，当二级滤器前压力升高超过～mmHg时，血浆分离停止，用生理盐水ml冲洗二级滤器，进一步滤过滞留的血浆成分。每次处理血浆量为1.5—2倍血浆容量，每次治疗后补充20～30g白蛋白及新鲜冰冻血浆-ml。DFPP治疗2-3次/周。
文献报道PE治疗隔日一次，至少7一14次，虽然DFPP清除抗体效率高于PE，但是其合适的治疗剂量和疗程仍不清楚。本文中每例患者平均接受2.6次DFPP治疗，无论是疗程、血浆用量还是药物经济学，均优于PE治疗。虽然DFPP治疗后出现IgG和血浆纤维蛋白原降低，容易导致感染和出血等并发症，但是本文仅发现4例感染、2例凝血功能异常的患者。说明DFPP治疗的安全性较高。
小结
DFPP联合免疫抑制剂治疗能够快速清除自身抗体，缓解狼疮活动，改善肾功能;总缓解率和肾存活率相对较高，CI和起病时SCr是影响肾存活的独立危险因素。DFPP联合免疫抑制剂是治疗重症LN的一种有效手段。
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