抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎是由ANCA介导的以小血管壁炎症和纤维素坏死为特征的一类系统性疾病，其导致的肾脏损害称为ANCA相关性肾炎。ANCA相关性肾炎占我国肾活检患者继发性肾小球肾炎的3.74%，是老年患者急性肾损伤的首位原因。原发性ANCA相关性肾炎如果治疗不及时或缺乏有效的治疗，可快速进展至终末期肾脏病。此外，某些药物可诱发ANCA阳性及ANCA相关性肾炎。近期，一位门诊随访近一年的ANCA相关性肾炎患者从最高血肌酐μmol/l降至正常水平，治疗效果令人欣喜，现将该病例分享如下。
患者刘某，男，43岁，年5月因“夜尿增多”医院，查血肌酐μmol/l，尿蛋白+，补体C3降低，其他检验结果不详。5月15日行肾活检提示：符合ANCA相关性血管炎肾损伤。4个肾小球节段性硬化（4/16），可见2个大细胞纤维性新月体形成（2/16），可见1个肾小球节段性纤维素样坏死（1/16）。既往有甲亢病史5年，服用丙硫氧嘧啶治疗。当地予以厄贝沙坦、肾炎温阳胶囊治疗。为求进一步诊治于年5月24医院肾内科门诊。门诊查尿沉渣：尿蛋白2+，尿红细胞个/ml；血肌酐.2μmol/l；血管炎三项：抗GBM阴性，抗PR3阳性（35.8CU），抗MPO阳性（.3CU）。考虑诊断：ANCA相关性肾炎（继发于丙硫氧嘧啶）。
最初的治疗方案：①停用丙硫氧嘧啶，监测甲功三项，门诊随诊；②予以赛可平mgbid免疫抑制、厄贝沙坦mgqd降尿蛋白、护肾治疗。1月后复查血肌酐升至μmol/l，尿蛋白3+，当即调整治疗方案，在原方案基础上加用来氟米特20mgqd，维持治疗2月余。后调整治疗方案为赛可平+来氟米特+羟氯喹+厄贝沙坦联合治疗2月，血肌酐缓慢下降。最终以赛可平+来氟米特+厄贝沙坦联合治疗至今，今年3月初复查，患者肾功能出现了神奇的恢复（血肌酐：μmol/l），血尿、蛋白尿水平较前明显改善，无不适症状。
病例总结：①详细询问患者病史和用药史，有助于发现血清肌酐增高的原因；②文献报道与原发性ANCA相关性血管炎相比，丙硫氧嘧啶继发的ANCA相关性血管炎患者肾脏损害程度相对较轻，预后较好，但仍有少数病例进展至尿*症期，甚至死亡。本例患者肾功能的恢复得益于诊断后及时停用了丙硫氧嘧啶，并在肾功能恶化时加强免疫抑制治疗，坚持治疗与定期随访。
患者随访期间检验结果及治疗方案
作者：王秀医院肾内科级博士研究生段绍医院肾内科教授编辑：伍医院肾内科级博士研究生晏医院肾内科级博士研究生相关文章：第40期：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床病例第3期：慢性肾功能不全患者如何选择ACEI/ARB类药物？临床病例第2期：浮肿、大量蛋白尿、血肌酐急剧增高有办法治吗？预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇