医院于建斌
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是一类抗中性粒细胞胞浆成份的自身抗体。与ANCA密切关联的系统性血管炎称ANCA相关性血管炎，病种包括肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎（MPA）及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（CSS）。目前发现，ANCA与部分其他血管炎性或自身免疫性疾病也有一定关联。韦格纳肉芽肿是指以累及上、下呼吸道和肾脏的的坏死性肉芽肿及小血管炎的疾病。临床上，本病主要侵犯上呼吸道、肺和肾脏；还可累及耳、鼻、喉、眼、关节肌肉、皮肤、心脏、神经系统等；以耳鼻喉-皮肤-肺-肾多器官受累模式多见。年初，美国风湿病学会等提出将“韦格纳肉芽肿”这一以人名命名的疾病名称更新为“肉芽肿性多血管炎”。MPA是一种系统性、坏死性小血管炎，主要累及小动脉、小静脉至中等动脉，其病理特征为小血管节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成。本病中、老年男性好发，以肾脏、肺脏受累最为常见；皮肤损害表现为紫癜、结节及坏死；起病急缓不一。可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些可隐匿起病，以间断紫癜、轻度肾脏损害及间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现模式；70%患者ANCA阳性。CSS由ChurgJ和StraussL于年首先描述而得名。其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿。本病见于任何年龄，发病高峰为30～40岁。男女均可患病；常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏；哮喘-皮肤-肺-肾-心/或哮喘-皮肤-肺-肾-肠/或哮喘-皮肤-肺-肾-心肠多器官受累模式多见。治疗分3期：诱导缓解，维持缓解，控制复发；包括糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、丙种球蛋白、血浆置换、生物制剂，终末期采用透析和肾移植。
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