肾炎是由免疫介导的、炎症介质(如补体、细胞因子、活性氧等)参与的,最后导致肾固有组织发生炎性改变,引起不同程度肾功能减退的一组肾脏疾病,可以由多种病因引起。在慢性过程中也有非免疫、非炎症机制参与。肾炎的发生导致了肾功能排泄代谢产物、水、电解质、酸碱平衡的失调,影响分泌多种活性物质来维持机体内环境的稳定性。
今天我们大概来介绍一下多发于儿童、青少年和男性继发性肾炎(具体病因的肾炎)。
1、过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜肾炎系是由于人体的毛细血管发生变态反应性炎症引起的肾损伤。除了有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外,累及到肾脏(多发生于皮肤紫癜后数天至数周内)就会出现血尿和蛋白尿的症状,有些重症还会引起肾功能受损。
近半数患者表现为肾病综合征,部分患者肾功能下降。肾脏受累程度与皮肤、胃肠道和关节受累的严重程度无关。
外在表现一般为
皮疹:四肢远端、臀部及下腹部,多对称性分布,稍高于皮肤表面,可有痒感;从紫癜到肾脏损害间隔时间常在2周内。
关节肿痛:特点为多发性、非游走性,多发于踝关节
胃肠道症状:主要表现为腹痛、腹泻。常见部位为脐和下腹部。有时为阵发性肠绞痛。可有恶心、呕吐和血便。
其他症状:偶见淋巴结肿大,肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐、行为异常等。
2、乙型肝炎病*相关性肾炎
乙型肝炎病*相关性肾炎(HBV—GN)简称乙肝相关性肾炎,是指HBV感染人体后通过免疫反应形成免疫复合物损伤肾小球或HBV直接侵袭肾组织引起的肾小球肾炎。HBV相关性肾炎临床表现多样,主要表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征或肾炎综合征,典型病理改变为膜性肾病。
大多数病人肝功能正常,部分病人可合并慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎、重症肝炎甚至肝硬化而出现相应的临床表现。几乎所有病人血中HBsAg阳性,60%~80%HBeAg阳性。部分病人肝功异常和转氨酶升高。极少数可出现低补体血症和冷球蛋白血症。
病理学特点
HBV相关性肾炎病理最常见的是HBV相关性膜性肾病。HBV相关的膜性肾病有其特点:光镜下除可见弥漫性肾小球基底膜增厚及钉突外,增厚的基底膜还常呈链环状,并伴有明显的系膜细胞和基质增生;免疫荧光检查除了IgG及C3呈颗粒样沉积外,也常有IgM、IgA及C1q沉积于毛细血管壁和系膜区;电镜检查可见大块电子致密物呈多部位分布,见于上皮下、基底膜内、内皮下及系膜区。根据上述表现,有人认为这种HBV相关的膜性肾病在某些方面既具有特发性膜性肾病,又具有系膜增生性肾炎的病理特点,也有称之为非典型膜性肾病。
乙型肝炎相关性肾炎模型肾病的病理特点与原发膜性肾病不同。非典型膜性肾病常伴有一定程度的系膜增生。肾小球内皮细胞的增殖和浸润细胞的增多是肾小球上皮侧沉积的复合物,系膜区也可沉积在内皮下。
3、系统性红斑狼疮肾炎
系统性红斑狼疮肾炎(SLEN)就是狼疮引起的肾小球肾炎,是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者,属于自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。分为Ⅰ型-Ⅵ型。其中Ⅴ型是肾病综合征,Ⅵ型就是硬化性肾小球肾炎,到终末期的肾病就是Ⅵ型,90%的肾小球都硬化了,就没有治疗余地了,只能做替代治疗,比如做血透或者做肾移植。
(1)轻型:无症状蛋白尿或(及)血尿,约30%~50%LN患儿表现此型,无水肿、无高血压仅表现为轻~中度蛋白尿(常2.5g/d)和(或)血尿
(2)慢性肾炎型:起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征,有不同程度肾功能不全、高血压
(3)急性肾炎或急进性肾炎综合征:其中35%~50%患者有高血压,不同程度蛋白尿,尿沉渣中有较多红细胞管型,肾功能不全或衰竭。急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎。急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭但这两种起病方式在LN中均少见。
(4)肾病综合征:此型约占LN总数的40%,临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。
(5)肾小管损害型:肾小管酸中*伴肾钙化结石、尿镁丢失,LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害。
临床类型间也可转变,当血尿、蛋白尿、肾功能减退、高血压加重时,均提示临床类型或病理类型发生转变,预后不良
系统性红斑狼疮肾炎患者80%以上有发热,热型多样高热、低热间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降以及以下症状:
皮肤症状:70%~80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害,典型的蝶形红斑仅见于50%病例,皮疹位于两颊和鼻梁为鲜红色边缘清晰,呈轻度水肿性红斑可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮。红斑消退后一般无瘢痕,无色素沉着。小儿盘状红斑较成人少,可见出血疹斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻黏膜溃疡患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹。约10%~20%病儿始终无皮疹表现。
肌肉骨骼:70%~90%病儿有关节、肌肉症状如关节炎关节痛,约1/3患儿伴有肌痛关节炎既可呈游走性,也可呈持续性,很少见关节破坏和畸形。
心血管症:可见心包炎、心肌炎、全心炎及各种小血管炎,雷诺现象在儿科少见。近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例。
浆膜炎:30%患儿出现多浆膜炎,如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血。上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸腔积液;腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水症,若发生肠道坏死、穿孔需外科治疗;严重肺出血可迅速死亡。
血液系统症状:多有不同程度贫血,50%患儿外周血白细胞数减少,15%~30%患儿血小板减少,少数病儿以血小板减少为首发症状。
神经系统症状:狼疮脑炎是SLE严重的并发症,相对发生率约30%(20%~50%)有5%患儿以神经系统症状为首发症状,表现为弥漫性脑功能障碍(意识、定向障碍,智能、记忆力下降,精神异常等)或局限性脑功能障碍,如癫痫脑血管意外偏瘫、失语。周围神经病变少见表现为多发性周围神经炎。
其他症状:有肝脏肿大(75%)、肝功异常、脾肿大(25%)。浅表淋巴结肿大(约50%)。可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状。
并发症:
肾功能衰竭、高血压、癫痫偏瘫、脑血管意外、多发性周围神经炎、视网膜炎、腹膜炎胸膜炎、肺炎、肺出血、肠道坏死穿孔心包炎,心肌炎等等。
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