畸胎瘤·
畸胎瘤(teratoma)属生殖细胞源性肿瘤,由2或3个胚层(即内胚层、中胚层和外胚层)组织构成,包括:成熟性畸胎瘤(肿瘤完全由成熟组织构成),又分为成熟性囊性畸胎瘤和成熟性实性畸胎瘤;不成熟性(恶性)畸胎瘤(除含有成熟的组织外,同时还存在不成熟胚胎性或胎儿性的组织,典型的是原始性/胚胎性神经外胚层组织,包括胚胎样小体)。若两种或多种成熟组织成分中混有原始生殖细胞成分,则称为混合性生殖细胞肿瘤,常为内胚窦瘤等成分。
临床特点·
1.发病率畸胎瘤常发生于性腺及性腺外。最常见的部位依次是骶尾部、头颈部(甲状腺区、上颌骨区即上颌寄生胎)、腹膜后、纵隔等中线部位、卵巢、睾丸及中枢神经系统等。
2.症状若肿瘤体积较小,可无任何症状,常在偶然中发现;肿瘤体积较大时,可出现肿块及肿块压迫引起的相应症状。
3.实验室检查血AFP常轻度升高,但很少超过ng/ml,若AFP水平明显升高,则提示内胚窦的可能。其他的肿瘤标记物也可升高,如NSE、HCG、CEA及甲状腺激素(见于卵巢甲状腺肿)。
4.影像学特点
(1)X线:肿瘤常呈类圆形,大小不等,其内可见牙齿及骨骼影。
(2)CT:成熟性囊性畸胎瘤可见囊性包块,肿块中央密度减低,周围见密度增高的囊壁组织。肿瘤组织中可见骨及牙齿等。肿瘤内脂肪成分CT值为-50~-25HU。钙化及骨成分CT值大于HU。增强扫描不均匀强化,若瘤灶一过性显著强化提示恶性。
(3)MRI:瘤灶呈混杂信号,瘤内脂肪在T1WI和T2WI上均呈高信号。
肉眼观察·
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大体照片示卵巢未成熟性畸胎瘤,切面囊实性,可见多发微囊,实性区域质地细腻,灰白色
镜下观察·
HE×10
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成熟性畸胎瘤示肠壁结构(平滑肌及黏膜上皮)
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HE×10
睾丸显著出血、坏死,隐约可见曲细精管轮廓,间质中性粒细胞浸润
HE×10
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成熟性畸胎瘤示软骨及脂肪组织结构
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HE×10
未成熟性畸胎瘤,示不成熟的软骨组织
鉴别诊断·
1
内胚窦瘤:在未成熟性畸胎瘤中出现肝样或小肠样腺体的分化时,注意与伴有腺样和肝样分化的内胚窦瘤的鉴别:后者的镜下除可见内胚窦瘤的成分外,还可见不同分化阶段的巢状腺样结构,周围环绕结缔组织;若肝样分化可见肝细胞样细胞,此外,血清AFP可升高。
2
外周原始神经外胚层瘤(PNET):一般缺乏畸胎瘤的其他成分,免疫组织化学染色GFAP和CD99呈阳性,具有t(11;22)(q24;q12)易位产生的EWS/FLI-1基因,可鉴别之。发生在中枢神经系统者则称为中枢神经系统胚胎性肿瘤,非特指类型。
END
资料来源:临床病理诊断与鉴别诊断
——儿童疾病
往期回顾
01
|新月体性肾小球肾炎
02
|肾炎横纹肌肉瘤
03
|膀胱炎性肌纤维母细胞瘤
04
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