近日，我院呼吸内科再次成功诊断一例少见病：肺出血肾炎综合征。
患者牟xx，男，52岁，因咳嗽、痰中带血15天入院，入院CT提示：双肺沿肺纹理见多发斑片状磨玻璃影，边缘欠清，双肺段及段以上支气管通畅，纵隔内未见明显肿大淋巴结。
根据CT及临床表现，科室集中阅片讨论，考虑病人是肺泡出血性疾病可能。理清临床思路，为我们获得正确的诊断奠定了伏笔。3天后，实验室检查结果反馈：
诊断后患者拒绝肾穿刺活检出院。经检索，这是我院第一例该病例报道。
链接：肺出血肾炎综合征肺出血-肾炎综合征又称Good-Pasture综合征，属少见病，近几年国内有散在报告。此病原因未明，目前多数学者认为与自身免疫有关，即病人体内存在抗-GBM抗体，而病人肺毛细血管基底膜与肾小球基底膜有交叉反应性抗原，从而引起肺泡毛细血管基底膜和肾小球基底膜病变，导致肺出血及肾炎表现。临床表现，血清抗-GBM抗体阳性，组织活检见沿肾小球和肺泡基底膜有IgG沉积，为肺出血肾炎综合征的3个诊断依据。
肺出血肾炎综合征同新月体肾炎，病情凶险，需采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上，一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植，可避免移植肾复发肾炎发生。治疗的关键在于早期确诊，及时施予有效的治疗。
编辑宣教科
责编刘永胜
通讯员呼吸风湿免疫科徐广
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