善于“伪装”的血管炎
对于人体的健康，每一种疾病就像是一个敌人，它伺机而动。
有的譬如感冒，看似来势汹汹，反复发作，但人体强大的免疫功能总是一次次将它击退。
有的譬如关节炎，它悄悄的来，但却舍不得离开，与“厮守”的关节，相爱相杀
有的譬如血管炎，它如同伪装者，换副不同的面孔出现，四处流窜作案……
今天，就让我们了解一下，总是不愿意以真面孔示人的——血管炎！
血管炎（primaryvasculitis）
就是以血管壁或血管周围组织为基础，发生慢性炎症及坏死为特征的疾病。往往随着疾病发展，容易造成血管壁结构异常，可造成出血、栓塞、闭塞等，从而引起下游器官供血等改变。大多数血管炎属于病因不明的原发病，少数为感染、肿瘤、药物等原因破坏血管壁，引起血管炎症反应。
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大血管炎
主要累及大动脉（主动脉及其主要分支）的血管，也可累及所有血管，常为肉芽肿性动脉炎。
1、大动脉炎：青年女性多发。
常见表现：四肢脉搏减弱或消失，无脉症，双侧血压差值增大（10mmHg以上），间断偏瘫、跛行；颈、椎动脉受累引致头晕、晕厥、梗死；高血压可见1/3的患者，常见于肾动脉、腹主动脉狭窄所致；
2、巨细胞动脉炎：好发为颈内动脉系统和椎-基底动脉系统，常累及颞动脉，好发＞50岁的患者。
常见表现：头痛及头皮触痛是最常见的表现，常见颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明三联征。
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中血管炎
主要累及中等动脉（器官动脉主干及其分支），常并发炎性动脉瘤及动脉狭窄。
1、结节性多动脉炎：为坏死性动脉炎，但不包括肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎，无ANCA相关性。
常见表现：小腿、前臂、躯干可见玫瑰红、鲜红、正常皮色，沿浅表动脉的质地坚硬、有压痛结节。肾脏受累可见蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，神内动脉瘤破裂可见肾绞痛，可见高血压。
2、川崎病：与皮肤黏膜淋巴结综合征密切相关的动脉炎，主要累及中、小动脉，尤其冠状动脉，几乎只发生与儿童。
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小血管炎
（一）ANCA相关性血管炎
1、显微镜下多血管炎：坏死性血管炎，坏死性肾小球肾炎及出血性肺泡炎最常见，无肉芽肿。
2、肉芽肿性多动脉炎：主要累及上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎，累及中、小血管，坏死性肾小球肾炎最常见。
3、嗜酸性肉芽肿性多血管炎：主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒细胞浸润的坏死性肉芽肿性炎。
常见表现：多首诊于五官科、神经内科、呼吸科、肾脏内科。患者常见蛋白尿、血尿、眼球突出、视力障碍、周围神经炎、中耳炎、皮肤紫癜、溃疡等表现。
（二）免疫复合物性小血管炎
以免疫球蛋白或补体沉积于血管壁为特征的小血管炎，肾小球肾炎常见。
1、抗肾小球基底膜病：主要累及肺、肾毛细血管，并有抗肾小球基底膜抗体在肾小球基底膜上沉积的血管炎，肺脏受累可引起出血性肺泡炎。
2、冷球蛋白性血管炎：以冷球蛋白在小血管中沉积及血清中出现冷球蛋白为特征的血管炎，主要累及皮肤、肾脏、周围神经。
3、LgA性血管炎（过敏性紫癜）：以lgA为主的免疫复合物沉积为特征的小血管炎，常累及皮肤、消化道、关节、肾脏。
4、低补体血症性荨麻疹性血管炎：以荨麻疹及低补体症为主要特征的小血管炎，血清中出现抗Clq抗体。常见肾脏、关节、阻塞性肺疾病、眼炎。
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变异性血管炎
可累及任意大小以及任意种类的血管炎。
1、白塞病：以复发性口腔、生殖器溃疡为主要表现，伴皮肤、眼、关节、消化道、中枢神经受累的系统性疾病。
2、科根综合征：以眼、内耳受累为主要特征的血管炎，常见间质性角膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎、感音神经性耳聋、前庭功能障碍等。
除此之外，包含了单器官血管炎、系统性疾病相关血管炎、与可能的病因相关的血管炎。血管炎种类繁多，临床表现迥异，多属于疑难杂症，并且伪装性、隐藏性极高，常常导致误诊、误治和延误治疗，给患者带来了极大的痛苦。大多数人群对血管炎认知不足，延误就医从而错失宝贵的治疗时机而导致重要脏器受损。因此，如何提高对血管炎的认识，增加诊断敏感性，从纷繁复杂的临床表现中抓住血管炎的“真谛”，揪出致病的“元凶”，需要医患的共同努力！
文
风湿免疫科任彬诚
编辑
傅媛馨
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西安交大二附院
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