导读
在12月26日召开的江苏省第十六届肾脏病学术会议上，上海交通大医院肾脏科陈楠教授介绍了局灶节段性肾小球硬化的治疗进展。
陈楠教授指出：近年来，局灶节段硬化性肾小球肾炎（FocalSegmentalGlomerulosclerosis,FSGS）在世界范围内发病率逐渐增高，占肾活检患者比例约10％~30％，主要临床表现为蛋白尿、伴血尿、高血压和肾功能损伤。FSGS的病理特征为：光镜下局灶阶段性硬化，电镜下足突消失，IF下系膜区lgM与C3沉积，可分为经典型、脐部型、细胞型、顶部型和塌陷型（图1）。而且，不同病理类型的FSGS临床表现与预后差异明显（图2）。
图1
图2
陈楠教授介绍，KDIGO指南推荐：对FSGS的初始治疗方法为：特发性FSGS患者仅在合并NS时使用激素和免疫抑制剂治疗（1C）；强的松1mg/kg/d（最大剂量80mg）或隔日2mg/kg（最大剂量mg）治疗（2C）。同时，KDIGO指南强调大剂量激素治疗最少持续4周，最长可用至16周，直至完全缓解（2D），并在6个月内缓慢减量（2D）。大剂量激素使用禁忌或不能耐受者，首选钙调神经抑制剂（2D）。针对FSGS复发治疗，建议口服CTX2-2.5mg/kg/d，共8周（2C）；使用CTX仍复发、希望保留生育能力者，CsA3-5mg/kg/d或FK.05-0.1mg/kg/d，分次口服（2C）。
然而，实际临床中遇到的突出问题是：FSGS患者应如何选择免疫抑制剂？陈楠教授总结大量临床研究资料发现：1，激素敏感者+CTX可延长NS缓解时间，减少复发；激素抵抗者+CTX可能获完全或部分缓解。2，激素依赖FSGS患者CTX疗效与FK类似，但前者的价格优势可将其作为首选治疗。3，对例激素抵抗FSGS患者进行多中心、前瞻性、随机、对照研究发现，当CsA平均使用剂量为4.6±1.7(1.6–9.0)mg/kg/d，MMF26.2±6.1(13.4–41.2)mg/kg/d，DEX0.9mg/kgper,dose(maximum40mg)时，患者1年蛋白尿部分或完全缓解率并无差异（MMF/DX组：33%，VSCsA组46%），停药26周后的持续缓解率无差异。
陈楠教授总结指出：FSSG临床表现异质性大，家族性FSGS患者激素治疗效果差，预后不佳。而且询证医学证据少，在临床药物的选择及使用剂量方面还需要进一步的探索，提倡应在KDIGO指南基础上敢于创新，探讨更多可行的新治疗方案，以提高FSSG的治疗效果。
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