致密物沉积病
致密物沉积病(DenseDepositDisease,DDD)是病理学诊断名称，是指电镜下可见肾小球毛细血管基底膜致密层中有大量条带状高电子密度的致密物沉积的一类疾病。由于DDD在临床表现及肾组织病理形态学改变与传统观念的膜增生性肾小球肾炎(MPGN)极为相似[如两者临床表现均为中至大量蛋白尿、血尿、持续性低补体血症,病理改变都以肾小球基膜弥漫增厚为主要特征],故过去一直将其归入MPGNⅡ型。目前认为本病是由补体代谢障碍引起的，属于C3肾小球病。致密物沉积病（DDD）患者通常表现为肾病综合征、高血压和肾小球滤过率降低。血清C3水平通常降低，而C4正常。通常在10年内进展为肾功能衰竭。患者年龄大、肾小球滤过率低以及上皮下驼峰状电子致密物都是疾病快速进展的预测因素。DDD在移植中有很高的复发率。
病变特征
?光镜：
肾小球病变不一，膜增生样病变（MPGN）占25%-45%，即系膜细胞和基质增生沿内皮下插入，肾小球基底膜双轨形成。PAS染色可见GBM呈折光性、缎带状强阳性，银染非嗜银性或弱的嗜银性都是提示DDD的线索，部分病例（30%-50%）表现为轻度系膜增生，少数病例可以有新月体的形成（10-20%）及急性肾炎的毛细血管内增生样病变（10-20%），后期可以出现肾小球球性硬化、肾小管萎缩及间质纤维化等。
?免疫荧光：
C3阳性占主导地位（至少比免疫球蛋白染色强度高2个强度以上）或仅有C3染色，沿基底膜呈线状、短线状或绸带状沉积，也可见系膜区呈粗颗粒状或散在性分布。可能存在局灶节段性免疫球蛋白M或偶见免疫球蛋白G染色，但阳性程度弱。
?电镜：
是诊断DDD的关键，可见肾小球毛细血管基膜弥漫增厚,GBM致密层见均质的、高电子密度的致密物,多数沿GBM条带状分布,少数呈节段不连续状。系膜区也常可见多少不等的电子致密物。
病因与发病机制
本病发生与补体系统调节异常有关，可能的发病机制包括患者血液中出现C3肾炎因子(C3Nef)，这是一种针对C3转化酶C3bBb的自身抗体，该自身抗体与Bb结合更紧密，与H因子竞争，导致C3bBb稳定而不被H因子裂解，或H因子功能缺陷导致C3bBb衰减减少，这些都引起补体系统的过度活化，加强了C3的消耗，从而使患者出现持续低补体状态，C3及其裂解产物在肾小球基底膜沉积。
鉴别诊断
C3肾小球肾炎免疫荧光表现为以C3沉积为主或仅见C3沉积，但电镜下未见肾小球基底膜致密层电子致密物，电子致密物物主要分布在内皮下及系膜区。
其他膜增生性肾小球损伤（如狼疮性肾炎，增生性IgA肾病和感染后肾小球肾炎）显示疾病特异性免疫荧光结果，并且未见肾小球基底膜致密层电子致密物沉积。
诊断要点
1、光镜下表现为膜增生样或系膜增生样；
2、免疫荧光以C3沉积为主或仅有C3沉积；
3、电镜下肾小球基底膜致密层高密度条带状电子致密物沉积。
（注：此病例由耿舰肾活检病理工作室张欣医生整理，
以上文字内容主要参考AJKD肾脏病理图谱）
PAS染色可见肾小球毛细血管襻呈分叶状
基底膜增厚
基底膜内可见PAS阳性的条带状沉积物
（红色箭头标记）
PASM染色可见基底膜增厚
非嗜银或弱嗜银
（红色箭头）
Masson染色可见基底膜内条带状嗜复红物质沉积
（红色箭头）
免疫荧光可见C3炎肾小球毛细血管襻条带状沉积
电镜下肾小球基底膜致密层可见条带状高密度电子致密物沉积（红色箭头）
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