01.(IMHA)的诊断共识声明1
免疫介导性溶血性贫血的诊断3与人医情况相似,在兽医学界,没有公认的IMHA诊断金标准。对于自体免疫溶血性贫血(AIHA),英国血液学学会推荐对溶血病患采用直接抗球蛋白试验(DAT)进行诊断,但也强调该试验对AIHA既不具有特异性,也不是%敏感。因此,应结合其他诊断试验的结果和对免疫抑制治疗的反应来解释下文所述的诊断试验。缺乏金标准也给文献的解读带来了挑战。例如,虽然这里讨论了敏感性和特异性(直接在参考研究中有提及或由专家小组使用参考数据进行计算),但用于确定IMHA病例为阳性或阴性的标准却各不相同。此外,检测的操作和验证也存在差异,因此,一项研究的结果可能并不适用于其他研究。
意识到这些问题,8名小组成员中有7名认为图2中的算法适合诊断原发性或继发性IMHA,并附有下列说明。(一名小组成员认为,在没有溶血的情况下,应谨慎评估免疫介导性疾病的标记物。)本讨论仅限于免疫介导的循环红细胞的破坏(也就是说,未讨论前体细胞的免疫介导性贫血或纯红细胞再生障碍性贫血)。对于骨髓中免疫介导的分化失败或破坏,读者可参考其他文献获取更多信息。
3.1贫血
建议检测离心法PCV,因为当出现凝集时,计算的红细胞压积可能不可靠。但也有人医研究显示异常红细胞(如球形红细胞)可困住更多血浆,从而导致离心法PCV不准确。据我们所知,凝集作用或球形红细胞增多对PCV的影响尚未在兽医中进行过研究。缺乏再生能力(根据网织红细胞计数评估)并不能排除IMHA,因为大约30%的犬在就诊时表现为非再生性贫血。
3.2免疫介导破坏的症状
3.2.1显著的球形红细胞增多
由于猫红细胞的中央淡染区可能不明显,因此球形红细胞仅用作犬的诊断标准。输血后对球形红细胞的评估也应谨慎,因为储存的血液制品可能含有大量球形红细胞,而且球形红细胞在人类溶血性输血反应中也有报道。球形红细胞增多应在制作精良的血涂片的单层区域进行评估,因为在羽状缘和较厚的区域会出现球形红细胞伪像。对于贫血动物,应在较厚的单层中确认球形红细胞,以避免在薄的区域产生伪像。尽管球形红细胞增多也可导致渗透脆性增加,但由于渗透脆性试验受其他因素的影响(如高脂血症和红细胞老化),因此专家组不提倡将其作为IMHA诊断的常规试验。
应首先排除非免疫介导的球形红细胞,或形态上与球形红细胞类似的固缩红细胞的病因,包括氧化损伤(如锌和对乙酰氨基酚)、*液中*、脾机能亢进(如肝脾淋巴瘤)、丙酮酸激酶缺乏、与红细胞破碎相关的疾病(如心内膜炎、包含血管肉瘤和溶血性尿*症综合征的微血管病性溶血性疾病)和造血功能障碍。如果用储存超过24小时的血液样本制备血涂片,那么遗传性血影蛋白缺乏也可能导致球形红细胞的产生。患有突变导致的遗传性球形红细胞增多症的病人,其血涂片中球形红细胞所占比例不定,但可能很高。针对犬遗传性球形红细胞增多症的文献检索未发现任何伴有球形红细胞显著增多的病例。
在一项研究中,每倍油镜视野可见≥5个球形红细胞对诊断犬IMHA的敏感性为63%(95%置信区间[CI],39%-84%)(当作者未提供95%置信区间时,我们使用在线MedCalc诊断试验评估计算器[