IgA肾病最早于年在法国报道,那时,人们认为这是一个良性病,不会有肾功能损害。
可是后来的一些研究发现,超过30%的患者在发病后20年走向终末期肾衰竭,并不是所有IgA肾病都是良性状态。
IgA肾病是原发性肾小球肾炎中最常见的类型。来自北京大学肾脏病研究所肾活检登记资料显示,在原因不明的慢性肾炎患者中,超过一半的患者为IgA肾病。
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这个病是什么?它是怎么发生的呢?
IgA肾病多发生在年轻人,20-30岁居多,是跟人体粘膜免疫相关的一种疾病。
最突出的表现是血尿,有的表现为肉眼血尿,有的是镜下血尿。
IgA肾病患者典型的发病表现:因呼吸道感染(急性咽炎、扁桃体炎等)后几小时~3天,突发无痛性肉眼血尿,尿色加深如浓茶色或洗肉水样,持续时间数小时到数天不等。
这是因为感冒时身体为了清除“入侵者”,会针对病原产生抗体,同时机体合成异常的免疫球蛋白A(即IgA),此类免疫球蛋白会与其他机体物质形成大分子复合物,沉积在肾脏系膜区域,造成肾脏损害,因此可以出现肉眼血尿。
不仅是感冒这样的上呼吸道感染会诱发IgA肾病,其他感染如皮肤感染、泌尿系统感染、肠道感染等都可能会造成一些免疫的异常,这些免疫异常都可能会诱发IgA肾病的发作。
也有一部分人没有肉眼血尿发作,而是体检发现潜血阳性而开始注意。
除了血尿,有的患者会伴随蛋白尿,或者水肿,高血压等,少数患者在发病时就出现肾功能异常。
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出现肉眼血尿是不是就是表示很严重呢?
血尿的发生和病情的严重程度没有直接对应的关系,并不是血尿越重,病情越重。一些研究认为,反复肉眼血尿发作没有合并肾功能异常的,是IgA肾病独立类型,具有特殊发病机制,预后可能比没有反复肉眼血尿发生的人要好。
因此不能根据血尿的严重程度判断病情。
而蛋白尿的程度,血压的高低,肾功能的水平跟病情则有很大关系。大量蛋白尿,血压高,甚至肾功能水平不佳预示着可能存在更严重的病理。
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这个病诊断是不是只能靠肾穿刺?
是的,目前缺乏有效无创的手段进行诊断。在年轻人,血尿突出,有或者没有合并有蛋白的慢性肾炎,我们只能推测可能是IgA肾病,确诊需要进行肾穿刺检查。
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是不是人人都需要激素?
很多肾病类型会用到激素,但不是所有患者都需要用激素治疗。
IgA肾病患者虽然使用激素可以短时间控制蛋白尿,但是激素是否有长期肾脏保护作用仍然存在很大争议,特别是服用激素患者仍然面临诸多副作用。
因此一般来说,如果患者在充分支持治疗(充分的RAS阻断剂,以及积极有效的血压控制)的基础上,还不能有效地控制蛋白尿,可能考虑建议患者尝试使用激素。医生充分考虑激素的适应证、禁忌证以及可能出现的副作用,综合考量后才会决定这个重要的治疗决策。对于IgA肾病患者来说,医生严格评估患者的病情后,才开始激素的应用。
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那是不是终生都要大把服药?
大部分的患者在稳定后,只需要一种或者两种药物维持就够了,少部分可以完全停药。
但患者不能自行认为症状缓解就可以停药,这样很可能导致病情反复,停不停需要遵照医生的建议。
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如何才能保证肾功能稳定?
理想治疗效果并不是把血尿和蛋白尿彻底治没有了,而是把24小时尿蛋白持续控制在1g甚至是0.5g以内的水平;血压控制在/80mmHg以下(全天的水平达标);患者将来肾功能恶化的可能性就非常低。
有的患者会问,为什么我血压也控制好了,蛋白也不多了,我的肌酐却还是没下来?能不能吃什么药逆转一下?
这里需要搞清楚一个概念,我们的肾脏,除了肾小管上皮细胞,其他都是不能再生的。如果肌酐是急性肾功能损伤时升高,那么还可以降下来;如果是慢性肾功能损伤,持续时间长,那么很难再恢复,肾功能已经是这个水平,我们的目的是不要让它进一步恶化,降低尿*症风险。
在生活方面,为了持续稳定肾功能,我们还需要注意的事项:
患者必须严格控制的盐分的摄入,每天食盐3g,不要超过5-6g,高盐饮食可导致药效减低。可测定尿钠水平看看盐摄入有没有达标,一般24小时尿钠在mmol/l以下是比较好的。
鼓励进行有氧运动。我们的免疫力其实是很难靠药物去大幅度提高的,体育锻炼带来的体质提高是实实在在能感受的。
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