编者按：鉴于肾脏在酸碱代谢平衡调节中发挥着重要的作用，肾小管酸中*（RTA）无疑会对机体代谢产生影响。但是RTA临床表现多样缺乏特异性，极易被忽视。本届全医院母义明教授做专题讲座，从常见病因、分型与特点、早期诊断与治疗入手全方位对RTA进行了详细的专业解析。
肾小管酸中*的定义
RTA是各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，表现为近端肾小管对碳酸氢盐的重吸收障碍、远端小管分泌铵或氢离子能力受损，可造成机体酸碱平衡紊乱导致高氯血性代谢性酸中*，使血中HCO3-浓度下降，大多伴有钾、钙、磷等代谢紊乱。
肾小管酸中*的常见病因
肾脏疾病（如急慢性肾小管间质性肾炎、慢性肾小球肾炎等）、药物损伤（如抗生素、解热镇痛药）、自身免疫性疾病（如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、糖尿病、高血压、肝硬化、甲状腺功能异常（甲减或甲亢）、遗传性疾病均可导致RTA。总的来说，先天性RTA较为少见，多为后天获得性。此外，有少数RTA病因不明，称之为原发性RTA。
肾小管酸中*的分型
RTA的表现多种多样，多数呈慢性。就分型来说，目前一般根据肾小管功能障碍的部位不同，可将其分为远端型即（经典I型，DRTA）、近端型（II型，PRTA）、混合型（III型）及高钾血症型（IV型）。其中，I型及IV均为远端肾小管酸中*，最为常见；其次以II型次之约占RTA的20%，III型则较为少见。
肾小管酸中*的早期诊断
RTA的临床症状表现多样，缺乏特异性，故非常容易被误诊和漏诊。对存在原因不明的代谢性酸中*（尤其是难治性或停用碱剂后酸中*加重者）患者、原因不明的烦渴、多饮多尿除外尿崩症者、生长发育落后或营养不良不能用其他原因解释者、不明原因四肢乏力、神经萎靡、嗜睡、便秘、呕吐或低钾血症者以及伴有佝偻病表现、经常出现不明原因骨折或有肾脏合并症的年长儿患者均应早期进行RTA的筛查与诊断。目前常用的诊断方法有氯化铵负荷试验、尿血PCO2及FEHCO3测定等。而了解不同分型TRA的病因及临床特点则有助于疾病的确诊及治疗。
各型TRA特点解析
近端肾小管酸中*（PRTA即II型）是由近端肾小管HCO3-再吸收不足，肾脏HCO3-肾阈降低所致。临床上多见于男性，婴幼儿多见，常在1岁半以内发病，常伴有生长缓慢及酸中*症状，亦可出现低钠低钾表现，极少合并骨病及肾结石，严重者以酸性尿为特征。遗传因素、Fanconi综合征、胱氨酸病、遗传性果糖不耐受、甲状旁腺功能亢进、维生素D缺乏、髓样囊肿病、青紫型先天性心脏病均可导致其发生。诊断主要根据慢性高氯性代谢性酸中*、尿pH呈酸性、碳酸氯负荷试验结果等实现。
I型肾小管酸中*即经典远端肾小管酸中*，由远端肾小管功能缺陷所致，既可为原发性亦可是继发性。临床上，以20~40岁女性多见，常伴有生长发育落后，顽固性佝偻病或骨软化；烦渴、多尿、多饮；肾钙化、肾浓缩功能减低，以慢性高血氯性代谢性酸中*伴碱或弱酸性尿为特征。特殊情况下还可表现为不完全性远端RTA、远端RTA伴神经性耳聋或远端RTA伴NaHCO3大量丢失。对有相关临床表现者应根据是否存在慢性代谢性酸中*、FEHCO3、尿二氧化碳分压结果进行诊断。治疗时需注意不论血钾浓度如何均应补钾，并应在纠酸的同时应采用低盐或低含硫蛋白饮食以尽量减少食物中固定酸根的摄入。如能及早得到合理治疗，预后通常较好。
III型肾小管酸中*较为少见，故不再赘述。
IV型肾小管酸中*，常见病因包括原发性盐皮质激素缺乏、低肾素低醛固酮血症、选择性低醛固酮血症、盐皮质激素耐受、继发性肾病伴小管分泌障碍和/或高钾。从病因上来说，可分为醛固酮缺乏或耐受及电压梯度障碍两类，后者多见于肾脏疾病或药物引起的远端肾小管分泌障碍和/或高血钾，以高氯性代谢性酸中*版高钾为特征。
RTA总治疗原则
概述而言，RTA的总治疗原则如下：首先应治疗原发病；其次需采用碱性药物如碳酸氢钠或枸橼酸钠纠正酸中*；再次要注意矿物质的补充，积极纠正低钾、低磷、低镁等；最后还需要强调结石、感染、骨病等并发症的防治。其中，就补钾而言，最好采用枸橼酸钾。此外，对IV型肾小管酸中*还可应用速尿或双氢克尿噻等利尿剂促排钾从而纠正高血钾；口服盐皮质激素促进H+及K+的排出。
母义明医院（来源：《国际糖尿病》编辑部）