新月体IgA肾病的定义为肾组织病理有50%以上新月体形成,临床上伴有肾功能的快速进展。临床表现上,新月体性IgA肾病较一般IgA肾病严重,可表现为更高的血压水平和尿蛋白水平,肉眼血尿的发生率也较一般IgA肾病高。
绝大多数学者认为新月体性IgA肾病患者高血压发病率可超过50%,甚至可见于所有新月体性IgA肾病患者。恶性高血压在此类患者中发病率约15%~20%,有文献报道血压水平随肾脏新月体数量增多而增高。新月体性IgA肾病患者的肾功能受损方式并不一致,大部分表现为急进性肾炎综合征(RPGN),其预后差,如不经过治疗往往短期内进展至终末期肾脏病。也有部分患者病理表现为肾小球硬化或肾间质纤维化基础上合并新月体的形成,临床表现为慢性肾脏病基础上的急性肾损伤,此类患者往往对治疗反应较差。
伴有大量新月体形成(新月体型IgA肾病)的患者往往临床表现重,表现为急进性肾炎综合征,预后不良,临床上需要按照血管炎治疗方案进行积极强化的免疫抑制治疗。
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