抗肾小球基底膜病（GBM）是一种罕见的自身免疫性疾病，可累及肾小球毛细血管（导致肾小球坏死和新月体形成）和/或肺毛细血管（引起肺泡出血）。各年龄段均可发病，其中60-70岁人群以及30岁男性较为多见。
临床表现和诊断
典型临床表现为：急进性肾小球肾炎（GN）伴或不伴肺出血。少数患者仅表现为孤立性肺部疾病。诊断标准为：血清或肾组织免疫荧光检查抗GBM抗体阳性和新月体性GN。肺活检一般不用于诊断抗GBM病。
免疫荧光检查的典型表现为IgG沿肾小球基底膜线性沉积（见下图）。需要注意的是，严重肾小球病变者免疫荧光检查可出现阴性—抗肾小球基底膜严重破坏，无线性特点。其他免疫荧光检查可见线性沉积的疾病有：糖尿病、副蛋白血症、狼疮性肾炎、罕见纤维性GN。
新月体形成是抗GBM病的组织病理学特征（见下图）。95%的患者肾活检可见新月体形成，80%的患者肾小球受累50%。新月体比例与肾损伤程度显著相关。
（A）早期抗GBMGN节段性纤维蛋白样坏死（HE染色）；（B）细胞性小新月体（HE染色）；（C）细胞性大新月体（HE染色）；（D）肾小球和肾小管基底膜阶段性毛细血管外增生（Jones银染）；（E）肾小球结构和鲍曼氏囊缺损，明显肾小球炎症（Jones银染）；（F）肾小球相连，细胞性新月体（Jones银染）
典型和非典型抗GBMGN比较
治疗
抗GBM疾病的标准治疗为：血浆置换术快速清除抗体+环磷酰胺和糖皮质激素抑制抗体产生和改善终末器官。KDIGO指南推荐的初始治疗方案见下表：
信源：Anti-GlomerularBasementMembraneDisease.ClinJAmSocNephrol12:–,.
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