第八章
免疫球蛋白和补体介导的肾小球疾病伴MPGN损伤模式
8.1诊断
P8.1.1对免疫复合物介导的肾小球肾炎（ICGN）患者进行潜在疾病的评估（表ICMG1）
P8.1.2评估有肾小球肾炎和单克隆免疫球蛋白沉积的患者是否为血液系统恶性肿瘤
P8.1.3经广泛检查未发现免疫球蛋白/ICGN的潜在病因时，评估补体异常（表ICMG2）
P8.1.4在考虑诊断C3G之前，排除感染相关的GN或感染后的GN
P8.1.5评估首诊为C3G且≥50岁的患者中是否存在单克隆蛋白
8.2治疗
8.2.1ICGN
P8.2.1.1ICGN病因明确时，初始治疗应集中在潜在病因
P8.2.1.2惰性ICGN，无论是特发性的还是与原发疾病有关，建议疾病管理最好是支持性治疗和仔细考虑免疫抑制剂的使用
P8.2.1.3当特发性ICGN患者尿蛋白＜3.5，无肾病综合征表现及eGFR正常的患者，建议单用RASI支持治疗
P8.2.1.4当特发性ICGN患者伴肾病综合征，但血肌酐正常或接近正常时，可尝试有限疗程的糖皮质激素治疗
P8.2.1.5当特发性ICGN患者肾功能异常（伴或不伴新月体），尿沉渣阳性，伴或不伴肾病范围的蛋白尿，考虑在支持治疗的基础上加用激素和免疫抑制剂
P8.2.1.6当特发性ICGN患者伴快速进展新月体时，应加用大剂量激素和环磷酰胺
P8.2.1.6对大多数eGFR30ml/min/1.73m2的特发性ICGN患者，单用支持治疗
8.2.2C3肾小球疾病
P8.2.2.1不合并单克隆丙种球蛋白病变的中到重度C3GN患者，最初应该使用MMF治疗，如果失败则使用依库珠单抗
P8.2.2.2如果上述治疗失败的患者，有条件应当考虑进入临床试验
Ananheige