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国家心血管病中心华中分中心
医院心脏中心
它发生的概率只有千万分之一至五
它还有一个美丽的名字
然而，美丽的背后却暗藏杀机……
这是一种十分凶险、相对罕见的自身免疫性疾病——Good-Pasture（肺出血-肾炎综合征）。这个病的发病率只有千万分之一至五(1一5/千万)，肾活检85%受损者5年生存率不足5%，且靠血液透析才能维持生命。
跟它的名字一样，当患者具备肺出血、肾炎、血清及肾脏洗脱液抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性的时候，即可诊断为该病。因该病较为少见，目前国内还没有该病完整的流行病学资料。
千万分之一至五(1一5/千万)的发病率完全属于小概率事件，可当“天降横祸”时，医务人员一定会付出百分之百的努力！
26岁的小王就遭遇了这种罕见而严重的疾病。
小王是一位汽车零件销售员，虽然平时工作忙碌，但是身体一向健壮，头疼脑热也少有。今年1月，小王出现浓茶色小便，还伴有发热、恶心、呕吐的症状。
年轻人并没有把这些看似不严重的症状当回事。但是观察了几天，小王的症状却一天比一天严重。在家人的劝说下，医院检查，诊断发现，小王的血肌酐每天翻倍升高。
血肌酐高出正常值，多数就意味着肾脏受损。像小王这样每天翻倍升高的情况，实属罕见。为了得到更好的治疗，当天小王转诊到医院。
肾内科主任医师张翥接诊后，发现小王的GBM抗体阳性，肺部CT示肺泡出血，血肌酐还在进一步升高。根据多年的专业经验，张翥主任医师立即判断小王患的是Good-Pasture病。此病预后差，死亡率高。
时间就是生命，全体医护团队迅速制定治疗方案，采用激素冲击联合血浆置换治疗，尽早进行肾穿刺活检。
为做出最终诊断，入院后，小王被行肾穿刺活检术，肾脏病理结果为I型新月体性肾小球肾炎(抗基底膜型)。诊断明确，小王确实患上发病率较低的Good-Pasture病。
这种病的病情发展变化快、病情危重，结果难以预料。张翥主任医师一方面针对患者情况，为他继续进行激素冲击、血浆置换、血液透析及预防感染等治疗，一方面联系相关科室专家会诊，完善小王的治疗方案。
从小王入院那一天，所有的医护人员都绷紧了弦。
Good-Pasture病在治疗过程中，最怕出现的就是感染和咯血，这两关能不能闯得过是肾内科所有医护人员最担心的的问题。怕什么来什么，入院第7天，小王并发肺部感染，出现咯血并逐渐加重，呼吸困难，在吸氧情况下勉强维持70%左右的氧饱和度。随着病情进展，患者一步步出现“少尿关”、“感染关”、“咯血关”。
一周后，最糟糕的事情还是发生了。在病房休息的小王突然出现大量咯血，呼吸困难，张翥主任医师和古利代护士长迅速带领大家开始抢救。鲜血喷溅到范晓光主治医师的白大衣上，古利代护士长不停的给他经鼻腔吸出大量鲜血，以避免窒息，并协助麻醉科医师行气管插管、简易呼吸器辅助呼吸，紧急联系转重症监护室。
家属在病房外焦急恐惧，紧张万分，几近崩溃……
经过近半小时的紧张抢救，终于将这个年仅26岁的生命从死亡线上拉回来。
小王转入综合ICU进行进一步的监护治疗。综合ICU主任秦秉玉教授带领救护团队继续给予呼吸机辅助通气、成分输血、抗感染、激素冲击联合血浆置换等重症治疗。张翥主任医师、范晓光主治医师、赵心迪医师定期看望病人，时刻