狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的重要并发症之一，作为一种慢性自身免疫性疾病，该病由自身抗原-抗体作用介导，以损伤肾脏为主，可累及身体多个脏器受损，病程迁延多年，常反复发作，部分进展为终末期肾病，是临床最常见的继发性肾小球疾病之一。LN诊治研究一直是肾脏疾病在临床中最活跃的课题之一。
各版指南对LN的定义存在区别
年，国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）修订了LN的病理分型标准，新版指南重新定义了以下4个概念：
（1）Ⅱ型即系膜增生型：肾小球系膜细胞增多的定义为4个或以上细胞核出现在系膜区基质中（不包括血管极）；
（2）细胞性新月体：新月体组成为＞75.0％的细胞和纤维蛋白，＜25.0％的纤维基质；
（3）纤维性新月体：新月体组成为＞75.0％的纤维基质，＜25.0％的细胞和纤维蛋白；
（4）纤维细胞性新月体：25.0％~75.0％的细胞和纤维蛋白，剩余成分为纤维基质。
此外，新指南用“毛细血管内细胞过多”替代了“毛细血管内细胞增生”；删除了Ⅳ型（弥漫性）LN中的Ⅳ-S（节段性）和Ⅳ-G（球性）亚型；评估Ⅲ型和Ⅳ型LN活动性/慢性的A、C、A/C参数被美国国立卫生研究院（NIH）的LN活动性及慢性评分系统替代；新指南已调整了NIH系统部分参数，并将进一步更新，推荐今后用于各型LN活动性、慢性的半定量评价。
年，美国风湿病协会（ACR）发布的LN临床指南中，LN的诊断标准为，在确诊SLE的基础上，有肾脏损害的表现，如：持续性蛋白尿（≥0.5mg/d或≥+++）或管型（可为红细胞、血红蛋白、颗粒等）。同年，系统性红斑狼疮国际合作组织（SLICC）将肾活检提示肾小球抗核抗体或抗双链DNA抗体阳性作为LN的诊断标准。在刚刚出版的最新版全球肾病预后组织（KDIGO）指南中首次正式推荐SLICC的诊断标准。
年，荷兰莱顿大学医学中心病理学部RijninkEC等发表了对例患者的回顾性队列研究结果，指出SLICC与ACR的诊断标准相比，前者诊断SLE的敏感性更高（.0%vs.94.0%），但特异性稍差（91.0％vs..0％）；而SLICC的LN诊断标准对于提高SLE诊断的敏感性并无帮助反而降低了其特异性。紧接着阿根廷布宜诺斯艾利斯大学临床医学中心报道了对LN重复肾活检临床应用价值的研究，在36例临床缓解超过12个月的患者中，重复肾穿刺活检组织学表现为活动者16例（44.4％）。在免疫抑制剂减量或停药后，在11例复发患者中，10例为当时组织学表现活动性的患者。经统计分析表明，重复肾穿刺活检预测LN复发敏感度为.0％，特异度为88.0％。
免疫抑制一直是LN核心治疗策略
年，TunnicliffeDJ等发表了免疫抑制剂治疗增生性LN（Ⅲ型、Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ和Ⅴ+Ⅵ型）随机对照研究的荟萃分析。该评价纳入了74项研究（名参与者），其中67项研究涉及诱导治疗，9项研究涉及维持性治疗，中位随访时间分别为第12个月和第30个月。霉酚酸酯（MMF）在诱导治疗阶段与环磷酰胺（CYC）缓解率相当，但可避免CYC相关的*副反应，如：脱发（RR=0.29；95%CI：0.19~0.46），推荐MMF可作为增生性LN诱导治疗阶段的一线治疗方案。
低剂量MMF联合他克莫司在诱导治疗阶段与CYC相比有着更高的完全缓解率，但由于该类研究主要局限于亚洲人群，导致生物制剂的安全性和有效性尚无法确定。
硫唑嘌呤与MMF相比，用于维持治疗存在更高的LN复发风险（RR=1.75；95%CI：1.20~2.55），文章指出未来要进一步探讨MMF作为维持治疗对患者长期预后的影响。
世纪之交以来，单克隆抗体治疗LN的Ⅱ期或Ⅲ期临床试验被大量报道，从最早的贝利木单抗、利妥昔单抗，到近两年的依帕珠单抗、tabalumab（一种完全人源化的单克隆抗体）、anifrolumab（一种靶向I型干扰素受体的单克隆抗体）等。
年，阿姆斯特丹大学免疫和风湿病学中心vanVollenhovenRF在Lancet发表了有关优特克单抗（ustekinumab）治疗SLE安全性和有效性的Ⅱ期临床研究。这是一个国际的多中心双盲随机对照研究，纳入人群皆是SLICC标准诊断为SLE或者LN的患者，SLEDAI2K≥6，且使用传统免疫抑制治疗后SLEDAI2K≥4（临床表现），排除合并可能干扰药物疗效评估的炎症性疾病（类风湿关节炎、银屑病等）及进展性SLE的患者如：活动性Ⅲ或Ⅳ型的LN以及狼疮脑病。结果表明，用药24周后，与安慰剂组（42例）比较，治疗组（60例）患者表现出更高的反应率（62.0%vs.33.0%），但二者的不良反应及死亡风险无显著差异。由于LN亚组仅纳入8例患者，不能确切评估ustekinumab应用于LN的疗效。
钙调磷酸酶抑制剂是治疗LN的常用药物，但其疗效仍存在争议，KDIGO指南认为其疗效及*副反应有着较大的种族差异性。最近，美国俄亥俄州州立大学肾脏病中心RovinBH等发表了他们有关新型钙调磷酸酶抑制剂——伏环孢素（VCS）治疗LN的国际多中心Ⅱ期临床研究。VCS是环孢霉素A类似物，有着更高的效力和代谢清除率，在临床应用中无需检测患者体内的血药浓度。该研究纳入了20个国家79个中心的例Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型的LN患者（安慰剂组88例，低剂量VCS组89例，高剂量VCS组89例）。主要终点和次要终点分别为用药24周和48周。结果表明，低剂量VCS组表现出更高的完全缓解率（低剂量VCS32.6%、高剂量VCS27.3%、安慰剂组19.3%）和全因病死率（低剂量组11.2%、高剂量VCS2.3%、安慰剂组1.1%）。然而，所有患者死亡均发生在纳入研究的2个月之内，多为呼吸循环系统并发症，仅2例为感染相关死亡。尽管VCS组死亡病例的发生未表现出剂量及时间的相关性，无法确定是否由药物本身所引起，但其安全性问题仍值得今后相关临床研究的