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第十三章泌尿系统疾病（1）
考点一肾小球疾病
一、分类
肾小球可分为原发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病和遗传性疾病。
原发性肾小球疾病是原发于肾脏的独立疾病，肾是唯一受累的脏器；继发性肾小球疾病是由免疫性、血管性或代谢性疾病引起的肾小球疾病；遗传性疾病是一组以肾小球病变为主的遗传性家族性疾病。
二、原发性肾小球疾病病因
1.循环免疫复合物沉积
免疫复合物在电镜下表现为高电子密度的沉积物，分别定位于（1）系膜区；（2）内皮细胞与基膜之间，构成内皮下沉积物；（3）基膜与足细胞之间，构成上皮下沉积物。
2.原位免疫复合物沉积
3.肾小球损伤及疾病
三、基本病理变化
1.细胞增多：系膜细胞和内皮细胞增生或肥大，并有中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润。
2.基膜增厚：可以是基膜本身的增厚，也可以是内皮下、上皮下或基膜内免疫复合物沉积所致。
3.炎性渗出和坏死
4.玻璃样变和硬化
5.肾小管和间质的改变：管腔内可出现由蛋白质、细胞或细胞碎片浓聚形成的管型。肾间质可发生充血、水肿和炎细胞浸润。
四、临床与病理联系
1.肾小球疾病综合征
（1）血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者出现氮质血症。
（2）快速进行性肾炎综合征：出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，迅速发展为少尿或无尿，伴氮质血症，并发生急性肾衰竭。
（3）肾病综合症：大量蛋白尿，明显水肿；低蛋白血症；高脂血症。
（4）无症状性血尿或蛋白尿：主要表现为持续或反复发作的镜下或肉眼血尿。
（5）慢性肾炎综合征：主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿*症。
2.病理学基础
（1）尿的变化：少尿或无尿；多尿、夜尿和低比重尿。
（2）低蛋白血症
（3）水肿
（4）高脂血症
（5）高血压
（6）贫血
（7）氮质血症和尿*症
五、类型和病理特点（高频）
1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎
（1）病因：A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株是常见病原体。通常发生于咽部或皮肤链球菌感染1-4周之后。
（2）病理变化
双肾轻到中度肿大，被膜紧张。表面充血，有的肾脏表面散在粟粒大小出血点，故有大红肾或蚤咬肾之称。
肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生，内皮细胞肿胀，可见中性粒细胞和单核细胞浸润。
免疫荧光检查显示肾小球内由颗粒状IgG、IgM和C3沉积；电镜检查显示电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰状，多位于脏层上皮细胞和肾小球基膜之间。
（3）多见于儿童，主要表现为急性肾炎综合征。通常于咽部等处感染后10天左右出现发热、少尿和血尿等症状。
2.快速进行性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）
（1）病因
Ⅰ型为抗肾小球基膜抗体引起的肾炎
Ⅱ型为免疫复合物性肾炎
Ⅲ型为免疫反应缺乏性肾炎
（2）病理变化
双肾体积增大，颜色苍白，表面可有点状出血点，切面见肾皮质增厚。组织学特点是多数肾小球球囊内有新月体形成；新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。
3.膜性肾小球病
（1）病因
慢性免疫复合物介导的疾病
（2）病理变化
双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称。电镜下显示上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物。沉积物之间基膜样物质增多，形成钉状突起。
4.膜增生性肾小球肾炎
（1）病因
Ⅰ型由循环免疫复合物沉积引起，并有补体激活；
Ⅱ型患者常出现补体替代途径的异常激活。
（2）病理变化
Ⅰ型电镜下特点是系膜区和内皮细胞下出现电子致密沉积物
Ⅱ型又称致密沉积物，较少见。免疫荧光检查显示C3沉积，通常无IgG、C1q和C4出现。
（3）临床病理联系
本病多发生于儿童和青少年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿。
5.系膜增生性肾小球肾炎
（1）病理变化
光镜下主要改变为弥漫性系膜增生和系膜基质增多。电镜下除上述改变外，部分病例系膜区可见电子致密物沉积。
6.微小病变性肾小球病
（1）病理变化
电镜观察肾小球基膜正常，无沉积物，主要改变是弥漫性脏层上皮细胞足突消失。
（2）临床病理联系
多见于儿童，是引起肾病综合症最常见原因
7.IgA肾病
（1）病理变化
系膜性增生病变，也可是局灶性节段性增生或硬化。
8.慢性肾小球肾炎
（1）病变特点
双肾体积减小，表面呈弥漫性细颗粒状；大体病变称为继发性颗粒型固缩肾。
（2）临床病理联系
临床上部分患者有其他类型肾炎病史；部分患者起病隐匿；早期可有食欲差、贫血、呕吐等；有的患者表现为蛋白尿、高血压或氮质血症；晚期主要表现为慢性肾炎综合征。
（以上选图来自五年制第九版病理学课本）
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