风湿科题库有A1、A2型题共68道(英文题不考),另有A3、B1型题78道。题目虽少,知识点却非常多。而且由于该题库覆盖面仅有约70%,因此还需要把《内科学》简单看一遍。
皮疹特点:
系统性红斑狼疮:面颊部蝶形红斑
皮肌炎:向阳性皮疹(眶周淡紫红色水肿性红斑)、Gottron征
干燥综合征:针刺样反应
银屑病:附有鳞屑、边界清楚的红斑疹,指甲顶针样凹陷
硬皮病:皮肤绷紧变硬
过敏性紫癜:高出皮面的可触性紫癜
抗核抗体谱特点:
抗核抗体(ANA):最敏感
抗dsDNA:SLE特异性高,活动性指标
抗ssDNA:SLE但非特异性
抗组蛋白:药物性狼疮
抗Sm:SLE最特异
抗U1RNP:混合性结缔组织病(MCTD)最敏感,SLE
抗SSA:干燥综合征(SS),SLE
抗SSB:干燥综合征(SS),SLE
抗Scl-70:系统性硬化最特异
抗着丝点:局限型系统性硬化最特异
抗Jo-1:皮肌炎PM/多发性肌炎DM最特异
系统性血管炎分类及特点:
大血管:巨细胞动脉炎/颞动脉炎(累及颞动脉,50岁以上女性,肉芽肿增生性、多形核细胞浸润为主)、大动脉炎(50岁以下女性)
中血管:结节性多动脉炎(不累及肾小球,累及肾小管)、川崎病(儿童)
小血管:韦格纳肉芽肿(累及上下呼吸道,常伴肾小球病变,不累及鼻窦)、Churg-Strauss综合征/变应性肉芽肿性血管炎(累及呼吸道,高嗜酸细胞肉芽肿)、显微镜下多血管炎(无免疫复合物沉积)、过敏性紫癜(无血小板减少)
全血管:白塞病
类风湿性关节炎X线分期:
I期:正常,或仅骨质疏松
II期:关节面下轻度骨质侵袭或破坏,关节间隙轻度狭窄
III期:关节面下明显骨质侵袭和破坏(如囊性变),关节间隙明显狭窄,关节呈半脱位畸形,广泛肌萎缩,关节外软组织病损
IV期:合并关节纤维性或骨性强直
强直性脊柱炎纽约标准X线分级:
0级:正常
I级:可疑
II级:轻度异常,局部硬化、侵蚀,关节间隙正常
III级:明显异常,侵蚀、硬化,关节间隙增宽或狭窄,部分强直
IV级:严重异常,完全性关节强直
药物特点:
非甾体抗炎药:不能阻止病情进展+不良反应无高血压
氯喹:出现视力下降立即停药
青霉胺:可导致药物性狼疮
标志物特点:
类风湿因子:不属于抗核抗体谱+检测IgM+不特异/正常人也可阳性
活动性指标:血沉ESR、CRP、SAA、补体、抗dsDNA(SLE)、尿蛋白(SLE)、类风湿结节(RA)
非活动性指标:抗核抗体、尿频
ANCA:c-ANCA(胞浆型)、p-ANCA(核周型)(急性肾炎不会阳性)
c-ANCA:韦格纳肉芽肿高度特异(98%),定量标志物对应蛋白水解酶3(PR3)
p-ANCA:特异性差,急进性肾炎、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征(变应性肉芽肿性血管炎)、IBD、自免性肝病均可阳性,定量标志物对应髓过氧化物酶(MPO)
HLA-B27:强直性脊柱炎阳性率最高(90%),提示中轴关节受累
滑膜液白细胞:-0为类风关
SLE精神症状:抗核糖体P蛋白抗体、抗神经元抗体
疾病治疗:
类风湿性关节炎:非活动期(仅关节症状)NSAIDS,活动期NSAIDS+免疫抑制剂(MTX首选)
类风湿性关节炎伴巩膜炎:糖皮质激素
骨关节炎:疼痛用对乙酰氨基酚止痛
系统性红斑狼疮:非活动期用NSAIDS,活动期/累及其他系统用糖皮质激素,肾脏可用CTX阻止病情进展(肾衰竭应血透)
皮疹、光过敏:抗疟药(氯喹、羟氯喹)
狼疮性肾炎:强的松每1-2周减量10%
强直性脊柱炎:缓解病情常用柳氮磺吡啶(磺胺过敏禁用),次选甲氨蝶呤MTX
银屑病关节炎:慢性患者首选改变病情药物(MTX等)
皮肌炎:首选糖皮质激素
巨细胞动脉炎:糖皮质激素、MTX
韦格纳肉芽肿:糖皮质激素联合环磷酰胺CTX
疾病特点:
类风湿性关节炎(RA):滑膜炎+多见于女性+病因多样“以上都是”+纽扣花畸形+对称性掌指关节及近端指间关节+晨僵/休息后更明显+类风湿结节特异性高+激素不常规用/不长期使用
风湿热:游走性肩膝肘大关节炎
骨关节炎:髋腰膝大关节/负重关节痛+远端指间关节炎
系统性红斑狼疮(SLE):多见于女性+病理特异性为苏木紫小体+重症治疗需诱导缓解加巩固治疗+力求血清学/症状缓解及受损器官功能恢复+不需避免运动+禁忌雌激素避孕
狼疮性肾炎:慢性损害为纤维素性新月体(细胞性新月体为急性)
强直性脊柱炎:属于全身性疾病(新观念)+肌腱韧带附着点炎症(不是滑膜炎)+全部累及骶髂关节+腰椎活动度查Schober试验+为虹膜睫状体炎最常见疾病
银屑病关节炎:指骨关节笔帽样改变
多发性肌炎(DM):CK/CK-MM/ALT/AST/LDH/ALD均升高+CK-MB不升高
皮肌炎(PM):肾脏受累少见
系统性血管炎:不完全是遗传性疾病
白塞病/贝赫切特病:口眼生殖器综合征+几乎全有口腔溃疡
抗磷脂抗体综合征:多器官梗塞+血小板减少(反复栓塞消耗)+习惯性流产+诊断三选一(抗磷脂抗体阳性、狼疮抗凝物阳性、梅*血清试验假阳性超过半年)
抗合成酶综合征:无精神症状
痛风:代谢病+累及第一跖趾关节
其他:
弥漫性结缔组织病:类风关、干燥综合征、重叠综合征,所有类型的红斑狼疮、肌炎、硬皮病(含CREST综合征)、血管炎(含各种肉芽肿)
不属于弥漫性结缔组织病:痛风、Raynaud病(雷诺病)、血清阴性脊柱关节病(包括强直性脊柱炎、反应性关节炎/Reiter综合征、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎)、骨关节炎
滑膜细胞:A型类似巨噬细胞,B型类似成纤维细胞
晨僵:见于各种疾病“以上都是”
病例:
类风关+双手纽扣花畸形+膝关节疼痛+膝关节间隙消失及关节边缘唇样增生+ESR/CRP/RF阴性:对乙酰氨基酚止痛
22岁女性+发热+面部皮疹+贫血+网织红10%+Coombs阳性+尿蛋白2+,最可能是:SLE
45岁女性+四肢肌肉酸痛+面部皮疹,可能是:以上都是(皮肌炎、SLE、韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎)
18岁男性+双侧臀部交替性疼痛+疑强直性脊柱炎,确诊应查:骶髂关节摄片(不选腰椎X线、HLA-B27)
18岁男性+解尿疼痛及尿道口红肿溢脓+第二天左右手及膝关节肌腱附着处压痛+结膜充血+HLA-B27阳性:赖特综合征(反应性关节炎)
40岁女性+腹痛腹泻+粘脓便+肠镜示克罗恩病+之后出现膝关节踝关节酸痛:炎性肠病关节炎
14岁女性+头晕头痛+双下肢无力+血压高+腹部血管杂音:大动脉炎
30岁女性+低热消瘦多关节疼痛+p-ANCA阳性+肾穿刺微小动脉坏死性炎症性且无免疫复合物沉着:显微镜下多血管炎
20岁男性+发热关节痛+皮肤紫癜+过敏性鼻炎/哮喘+嗜酸粒细胞高/IgE高+c-ANCA阳性,最可能是:变应性肉芽肿性血管炎
28岁女性+低热+口腔外阴溃疡+皮疹+关节痛:贝赫切特病(白塞病)
75岁女性+低热1年+四肢无力+躯干皮疹+肌电图肌源性损害+肌肉活检肌横纹消失,应警惕:恶性肿瘤相关皮肌炎
中年女性+类风湿+血尿酸mmol/L,最佳治疗:糖皮质激素
21岁女性+反复口腔溃疡+雷诺现象+光敏感+诊断SLE,首选:氯喹
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