年,IgA肾病(IgAN)牛津分类首次发布,MEST评分—肾小球系膜增生(M),毛细血管内增生(E),节段性肾小球硬化(S),肾小管萎缩/间质纤维化(T)—在临床实践中的应用越来越广泛,但有关M和E病变的准确性报道不一。
为提高MEST评分的准确性,国际IgA肾病网络协作组和肾脏病理协会IgA肾病分类工作组就近年来发布的相关研究进行系统回顾,对年IgAN牛津分类进行更新,添加了新月体评分标准,详细内容如下:
既往的牛津研究未发现新月体是肾脏结局的独立预测因子,但研究具有一定的局限性—并未纳入严重肾损伤(估计GFR30ml/min/1.73m2)患者。近年来,多个研究(受试者包括GFR30ml/min/1.73m2的患者)表明,新月体是肾脏不良预后的预测因子。为此,IgAN分类工作小组对细胞/纤维细胞性新月体比例与肾功能下降速率和生存期降低50%的相关性进行了研究。
校正协变量后,新月体与后期免疫抑制治疗强烈相关;新月体是高风险复合事件的独立预测因子(风险比:1.37,95%置信区间:1.07-1.75)。在未接受免疫抑制治疗的患者中,该相关性仍然具有统计学意义。新月体比例与预后呈比例依赖相关性:新月体占肾小球≥1/6者复合事件风险比增加至1.63(95%置信区间:1.10-2.43);≥1/4者风险比增至2.29(95%置信区间:1.35-3.91)。
该研究结果支持将新月体评分(C0,C1和C2)纳入牛津MEST评分。未接受免疫抑制治疗的C1(新月体25%)患者肾脏预后不良风险显著高于C0(无新月体)患者;免疫抑制治疗后无显著差异。C2(新月体≥25%)患者,即使进行免疫抑制治疗,也具有肾脏预后不良风险。
新版IgAN牛津分类
基于新型研究结果,工作组建议,牛津分类应包括5个指标,即MEST-C。肾活检标本充分性标准;M,E和T病变评分;IgAN活检报告保持不变。MEST评分中添加C评分(新月):C0(无新月体),C1(1≤新月体25%),C2(新月体≥25%)。S评分添加:S1活检标本中有/无足细胞病变特征(足细胞肥大/尖端损伤)。
◆IgAN患者活检标本充分性标准不变:至少8个肾小球
◆MEST评分仍适用于IgAN患者
◆M,S和T指标具有预测价值
◆E指标在未接受免疫抑制治疗的患者中具有预测价值
◆IgAN患者建议MEST评分中添加C评分—细胞和/或纤维细胞性新月体占肾小球比例:
C0(无新月体)
C1(1≤新月体比例25%)
C2(新月体占≥25%)
◆S1的定义无改变,但添加“有无足细胞病变特征”内容
◆MEST标准不适用于过敏性紫癜性肾炎(IgA血管炎)患者
IgAN肾活检报告推荐意见
1.详细报告光镜、电镜、免疫组化/免疫荧光检查特点
2.五大病理特点:
◆系膜评分0.5(M0)或0.5(M1)
◆无毛细血管内增生(E0)或毛细血管内增生(E1)
◆无节段性肾小球硬化(S0)或节段性肾小球硬化(S1);S1活检可有/无足细胞肥大/尖端损伤
◆肾小管萎缩/间质纤维化≤25%(T0),26%-50%(T1)或50%(T2)
◆无细胞/纤维细胞性新月体(C0),≥1个肾小球(C1),25%(C2)
3.定量数据
◆肾小球总数
◆出现毛细血管内增生、坏死、毛细血管外增生(细胞/纤维细胞性新月体)、肾小球全球硬化和节段性肾小球硬化的肾小球数
IgAN肾活检建议使用MEST-C评分。但因该队列研究未纳入过敏性紫癜性肾炎患者,新月体在该类患者中的意义尚不清楚;过敏性紫癜性肾炎患者不建议使用MEST-C评分。此外,MEST-C评分还可用于IgAN重复肾活检。
医脉通编译自:OxfordClassificationofIgAnephropathy—theroleofcrescenticlesions:anupdatefromtheIgANephropathyClassificationWorkingGroup.KidneyInternational().