狼疮性肾炎合并新月体，还是IV(G)型狼疮性肾炎吗？
RPGN是以新月体性肾炎和快速的肾功能丢失为特征的临床综合征。许多不同的肾脏病理均可观察到新月体，而在狼疮性肾炎的活检组织中也是很常见的。一个62例RPGN和病理证实为新月体肾炎的队列研究，其中32例（51.6%）为狼疮性肾炎患者。然而，目前尚无对广泛新月体型狼疮性肾炎（50%肾小球伴有新月体）与临床相关性的研究。在一项入组例中国IV(G)型狼疮性肾炎患者的研究中，我们发现伴有广泛新月体（50%肾小球伴有新月体）的患者相比其他IV(G)型狼疮性肾炎患者预后更差。
虽然ISN/RPS把肾活检病理诊断为新月体型的肾炎归入了弥漫性IV型狼疮性肾炎，但在我们组织病理学的评估中发现：新月体型IV型狼疮性肾炎间质炎症、间质纤维化和坏死的水平明显高于无新月体的IV型狼疮性肾炎。更有趣的是，我们确定新月体的组织标本上IgG、IgA、IgM、C3、C1q和纤维蛋白的水平低于非新月体的组织标本，这也进一步提示新月体型IV(G)型狼疮性肾炎和ANCA血管炎的相似性。这些发现均提示两者可能存在不同的潜在发病机制和疾病预后，这也使得我们推荐新月体型狼疮性肾炎（50%肾小球伴有新月体）应作为狼疮性肾炎的一个新的亚型。
新月体型狼疮性肾炎的治疗
目前在狼疮性肾炎中新月体形成的机制尚未完全清楚。一项年在新月体肾炎模型中的研究显示未成熟不变自然杀伤T细胞的减少加重了疾病的严重程度。因此，针对CX3CL1/CX3CR1途径（调节激活不变自然杀伤T细胞）也许代表了一个更有希望的治疗方案，而较传统免疫抑制治疗更少的副作用。动物实验研究同样证实了IL-23/IL-17途径在实验性新月体肾炎肾损伤中的作用；因此，阻断IL-23产物和/或随后IL-17A产生效应分子γδT细胞受体表达CD3+CD4-CD8-NK1.1T细胞（被认为在新月体形成中具有一定作用）的聚集，可能通过限制骨髓细胞的招募对局部肾小球的损伤起到有益的作用。细胞系追踪的研究表明足细胞和壁层上皮细胞也参与了新月体的形成。
更重要的是，在一项10例狼疮性肾炎伴有新月体患者的研究中，所有患者血清ANCA均阳性，其中5例抗MPO抗体阳性。同样的，另外一项研究报道了33例新月体型狼疮性肾炎的中国患者，其中10例ANCA阳性，7例抗MPO抗体阳性。实际上，已有研究报道了血清ANCA与狼疮性肾炎新月体存在的相关性，其他研究也报道了非典型核周ANCA（比如抗组织蛋白酶G抗体）和新月体型狼疮发展的关系。这些发现对于ANCA在新月体型狼疮性肾炎中的作用提供了强有力的证据，因此建议被用于血管炎的治疗方案（包括强化血浆置换、新抗C5a受体抗体）也应在新月体性狼疮性肾炎患者中评估考虑。
未完待续。。。。
参考文献：Redefininglupusnephritis:clinicalimplicationsofpathophysiologicsubtypes.NatRevNephrol.Aug;13(8):-
（坚持才能看到更美丽的风景）
弓长医生好好学习，天天向上