肾小球肾炎

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TUhjnbcbe - 2024/9/15 17:15:00
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类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎症为主要临床表现的自身免疫病,可发生于任何年龄。RA的发病机制目前尚不明确,其基本病理表现为滑膜炎,并逐渐出现关节软骨和骨破坏,最终导致关节畸形和功能丧失,可并发肺部疾病、心血管疾病、恶性肿瘤、骨折及抑郁症等。流行病学调查显示,我国RA的患病率为0.42%,患者总数约万,男女比约为1∶4。随着RA患者病程的延长,残疾率升高。我国RA患者在病程1~5年、5~10年、10~15年及≥1年的致残率分别为18.6%、43.5%、48.1%和61.3%。RA不仅造成患者身体机能、生活质量和社会参与度下降,亦给患者家庭和社会带来巨大的经济负担。

中华医学会风湿病学分会亦于年发布了RA诊疗指南,并于年进行了更新,然而,各类指南对指导我国RA诊疗实践仍存在诸多挑战。一方面,RA指南仍在根据最新的临床研究结果进行更新;另一方面,国际RA指南极少纳入中国人群的流行病学与临床研究证据;此外,国外风湿科医师的诊疗过程和用药习惯与我国风湿科医师亦有差异。因此需要采用公认的指标评价疗效,规范诊断及治疗路径,中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在借鉴既往指南和国内高质量研究的基础上,制定了最新且符合我国国情的RA诊疗规范,旨在提高临床医师正确诊断与恰当治疗RA的水平。

一、临床表现

多中心注册研究显示,我国RA患者出现关节症状的平均年龄为46.15岁,确诊年龄平均为48.68岁。病情和病程具有异质性,可以表现为单关节炎至多关节炎。

(一)关节表现

典型表现为关节炎,不同程度的疼痛肿胀,可以伴活动受限,晨僵长达1h以上。以近端指间关节、掌指关节、腕、肘、肩、膝、踝和足趾关节受累最为多见,通常呈对称性;亦可累及颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节。长病程患者可以发生关节畸形,如腕关节强直、肘关节伸直受限、掌指关节尺侧偏斜、手指的“天鹅颈”和“纽扣花”畸形等等,严重者关节周围肌肉逐渐萎缩导致功能进一步丧失、生活不能自理。

(二)关节外表现

RA还可累及关节以外的内脏器官,表现为肺间质病变、类风湿结节、皮肤溃疡及神经系统、心脏、眼部病变等,亦常继发干燥综合征、骨质疏松症等,这些表现往往与RA控制不佳有关。

1.肺部:间质性肺病是RA最常见的关节外表现。一项我国RA临床特征的大样本横断面研究显示,RA合并肺间质病发生率14.7%。此外,肺内可出现多发圆形类风湿结节、胸腔积液等表现,需与感染、结核、肿瘤相鉴别。

2.皮肤表现:类风湿皮下结节常见于易摩擦部位(如前臂伸侧、跟腱、枕骨结节等),质韧且常常紧贴骨膜,活动度差,是RA特征性的表现,与疾病活动相关。另外,皮肤可因继发血管炎发生溃疡、指/趾端坏疽等。

3.神经系统:RA增生的滑膜可压迫局部神经,导致卡压综合征,如腕管综合征;环枢椎半脱位可导致颈髓受压。偶见周围神经病变,机制与血管炎及缺血性神经病有关。

4.眼部:活动性RA可导致巩膜炎,少数角膜溃疡、虹膜睫状体炎等。RA继发干燥综合征最常见的表现为干燥性结膜角膜炎。

5.心血管系统:少见的情况下RA可导致心包积液。最为重要的是,RA是发生冠状动脉疾病的独立危险因素。

6.血液系统:最常见的是贫血,常与RA疾病活动相关。长病程RA患者中可出现白细胞计数下降、血小板计数下降、脾大的表现,抗核抗体阳性,称为Felty综合征。

7.肾脏:RA本身很少累及肾脏,但可合并IgA肾病、膜性肾病等,长期未得到很好控制的RA可能继发肾脏淀粉样变性。另外,需警惕药物导致的间质性肾炎、肾小管坏死等。

8.RA继发干燥综合征最为常见,患者可有口眼干表现,血清学表现为抗SSA/SSB抗体等自身抗体阳性,可伴高球蛋白血症。

9.骨质疏松:RA患者早期即可出现,炎症、制动、吸烟、女性、绝经、低体重及糖皮质激素的长期应用等,均为RA患者骨折的危险因素。应避免长期使用糖皮质激素治疗,因为患者常发生多部位骨折。

此外,RA可能导致患者出现乏力、体重下降、低热等全身表现。我国一项RA主要合并症及相关危险因素的注册登记研究显示,心血管疾病、骨折、恶性肿瘤是RA常见的伴随疾病,高龄和长病程是出现上述合并症的危险因素。这些合并症将影响患者预后和生活质量,亦需

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