谈“狼疮”色变？大可不必原创游怀舟、梁俊医院收录于话题#华山皮肤科,77#华山肾脏科,16#华山多学科融合,14
说起红斑狼疮，人们常常谈“狼”色变，红斑狼疮真的如此可怕么？让我们一起来揭开红斑狼疮神秘的面纱。
年轻的小A享受初为人母的快乐没多久，就发现了身体的一系列改变：脱发，好像越来越严重；脸上，莫名就发起了皮疹；关节，也有些说不上来的疼痛；还有低热。
刚开始她以为是月子里累着了，但是休息了不但不见好转，两个脚越来越肿，一按一个坑，甚至原来的鞋子都穿不下了。她这才意识到问题的严重性，到医院做了一系列检查。当得知“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”的诊断时，像大多数患者一样，小A最初的感觉是震惊、迷茫和害怕。在医生的帮助下，小A逐渐了解了红斑狼疮，决心告别以泪洗面的日子，做战“狼”的斗士：配合医生接受肾活检，规律服用激素和免疫抑制剂，定期复查......
慢慢地，皮疹消失了，水肿消退了，关节疼痛缓解了，原来那个爱美爱笑的小A又回来了。
一
初识红斑狼疮
红斑狼疮是一种由机体自身免疫介导的慢性、反复迁延的自身免疫性疾病。免疫系统在正常情况下会杀灭致病微生物和可能癌变的“坏”细胞，发生异常时则会攻击健康细胞，即发生自身免疫反应，红斑狼疮即为机体自身免疫系统发生异常的情况。
红斑狼疮为一种病谱性疾病，皮肤型红斑狼疮（CLE）和系统性红斑狼疮（SLE）分别位于病谱的两端。CLE病变主要局限于皮肤，具有多种皮损形态；SLE位于狼疮疾病谱的终末端，是以全身症状、骨骼肌肉及内脏炎症等为主要表现的多系统疾病。
系统性红斑狼疮（SLE）的患病率约为20-例/10万人。女性SLE患病率较高，在成人中，尤其是在女性的育龄期年龄段，男女比例为1:7至1:15不等。SLE的病因仍不清楚，涉及遗传、激素、免疫和环境等多种因素。
二
红斑狼疮有什么表现？
皮肤型红斑狼疮的类型繁多，分类较为复杂，主要包括了急性、亚急性、慢性皮肤型红斑狼疮。约有70～80%的系统性红斑狼疮患者初诊的主要表现为皮肤的改变。常见红斑狼疮的皮肤改变包括：
01
蝶形红斑
特征性的表现是颊部两侧的红斑，常常在日晒之后加重，表现为双侧面颊以及鼻梁部位的对称性浮肿性的红斑或斑块，形状如同蝴蝶样，又称“蝶形红斑”。约见于50%的SLE患者。
图1：急性皮肤红斑狼疮的典型表现——面颊部蝶形红斑
02
盘状红斑
典型的表现是形状如同硬币样（盘状）的红色斑块，表面可以看到附着在上面的白色的皮肤鳞屑，鳞屑剥除会引起疼痛的感觉。好发的部位是面部、颈前“V”形区、头皮和耳廓，多见于盘状红斑狼疮。
图2：盘状红斑狼疮
03
冻疮样皮疹
这种皮肤的改变多发生于寒冷而潮湿的环境，表现为面颊部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块，一般患者无明显瘙痒的感觉，且随气温回升，斑块无明显消退。该型患者部分有光敏和雷诺现象。
图3：冻疮样红斑狼疮
04
脱发
红斑狼疮可破坏毛囊，愈合后可以引起永久性的瘢痕性脱发。非瘢痕性的脱发见于80%的SLE患者，主要表现为弥漫性毛发稀疏的静止期脱发。毛发生长迟缓可以形成所谓的“狼疮发”，即前额部参差不齐、分布凌乱的短而粗的毛发。少数患者出现斑片状脱发。随着狼疮病情的缓解，非瘢痕性脱发可再生。
除了皮肤、毛发表现，
SLE的主要临床表现还包括：
（1）全身症状，如乏力、发热和体重减轻，大多数SLE患者在病程期间都会出现这些症状。
（2）90%以上的SLE患者都会出现关节炎和关节痛，且往往是最早表现之一。
（3）约50%的患者会出现明显的肾脏受累症状（蛋白尿/血尿伴或不伴血肌酐升高），即狼疮性肾炎，是SLE重要的并发症和死亡的重要原因。肾活检是确定肾脏受累性质、排除肾脏损害的其他原因、确定狼疮性肾炎组织病理学分型以及评估疾病活动性和慢性程度的关键。
（4）很多SLE患者都会出现心脏疾病，还可能出现血管异常，包括雷诺现象、血管炎和血栓栓塞性疾病。
（5）SLE相关胃肠道异常几乎可累及邻近胃肠道的任何器官。
（6）SLE的肺部表现包括胸膜炎、肺炎、间质性肺疾病、肺动脉高压等。
（7）神经系统和精神表现，如认知功能障碍、谵妄、精神病性症状、癫痫发作、头痛和/或周围神经病等。
（8）血液系统异常可出现贫血、白细胞减少和血小板减少。患者还会出现淋巴结肿大和脾肿大。
三
得了红斑狼疮怎么办？
根据患者多样的临床表现，以及特征性的免疫学检查，如抗核抗体（ANA)阳性，以及一些与SLE高度相关的抗体如抗双链DNA（dsDNA）抗体和抗Smith（Sm）抗体等，帮助诊断SLE。
得了红斑狼疮怎么办呢？我们首先要在战略上藐视敌人，红斑狼疮虽然是终身性疾病，病情可轻可重，但随着医学科技的进步，现已有多种控制方法，患者可长期生存，甚至长时间不出现症状。
但我们仍然要在战术上重视敌人：包括在生活中注意防晒、合适的饮食与营养、戒烟、适当的免疫接种、治疗合并症、避免使用某些药物、劳逸结合、乐观心态，以及注意妊娠和避孕咨询（狼疮女性妊娠风险较高，但仍可生育健康的孩子。备孕前应先告诉医生，他们可采取一些措施降低风险）；更重要的是SLE的治疗高度个性化，要在医生的指导下正确使用相应的药物，特别是糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，最大程度地减少药物不良反应。切记，不要因为病情稳定就自行减量或停药！定期随访复查也是重中之重。做到这些，红斑狼疮的病友们可以与小A一样，与“狼”和平相处，尽享精彩人生。
温馨提示
医院皮肤科
连续10年蝉联复旦版《医院最佳专科》声誉排行第一名，是卫生部国家临床重点专科、上海市临床重点专科、上海市“重中之重”临床重点学科以及复旦大学“双一流”学科。医院皮肤科近年来主攻的疑难重症皮肤病之一，由主任徐金华教授领衔的“系统性红斑狼疮免疫治疗新策略”项目曾获上海医学科技奖一等奖。
医院肾脏科
卫生部国家临床重点专科、国家教育部重点学科、首批国际肾脏病学会认定的国际肾脏病专业医生培训基地及卫生部指定的中国肾脏专科医生培训基地，医院最佳专科排行榜全国十大最佳专科。全面、规范的临床肾脏病诊治技术、与国际接轨的肾脏病分子病理诊断和科研水平、先进完善的血液净化等规范管理和技术创新为狼创性肾炎的诊治提供了强大的支撑。
目前，皮肤科联合肾脏科，共同设立皮肤科-肾脏科红斑狼疮联合专病门诊，由皮肤科和肾脏科的专家共同出诊；对确诊为狼疮性肾炎的患者，设立肾脏科狼疮性肾炎专病门诊，旨在为红斑狼疮患者提供专业、优质的就医体验。
皮肤科-肾脏科红斑狼疮
联合专病门诊
门诊时间：每周四下午
门诊地点：医院总院门诊3楼10号诊室
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门诊时间：每周五上午
门诊地点：医院总院门诊5楼56号诊室
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图1：韩钢文，刘萍，张建中。红斑狼疮的皮肤表现[J].中华全科医师杂志，，14（7），-）
图2：《皮肤型红斑狼疮诊疗指南（版）》
图3：《皮肤型红斑狼疮诊疗指南（版）》
专家介绍
梁俊，医学博士，医院皮肤科主任医师，复旦大学硕士生导师，中国医师协会皮肤科医师分会感染性皮肤病学组成员，上海医学会皮肤科专科委员会性病学组成员，香港浸会大学中医药学院访问学者。长期从事免疫性皮肤病和性传播疾病研究工作。主持国家自然科学基金项目2项,上海市自然科学基金科研项目1项和上海市卫计委科研项目1项；参与国家自然科学基金项目2项，上海市科委研究项目4项。发表论文34篇，其中SCI23篇。
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游怀舟，医学博士，医院肾脏科副主任医师。美国Vanderbilt大学医学中心肾脏科访问学者，哈佛医学院全球临床学者研究培训项目优秀学员。现任中华医学会肾脏病学分会青年委员，上海市中西医结合学会第四届器官纤维化专业委员会委员，JASN中文版青年编委等。长期从事各种原发性肾脏病、继发性肾脏病（包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病等）、肾功能不全的诊治等临床工作，主要研究方向为急性肾损伤发病机制以及老年肾功能减退的防控。主持国家自然科学基金项目2项，国家重点研发计划项目秘书兼课题骨干，发表SCI收录文章20余篇，参编专著10部。
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肾脏科游怀舟副主任医师
皮肤科梁俊主任医师
编辑
周逸凡
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