1.呼吸系统表现
喉、呼吸道、气管可以生出淋巴细胞与浆细胞浸湿,腺体日薄西山,据此可引呼吸道黏膜陵替,末了促成严重的干咳抑或粘痰不易咳出。病情开展,累次可挑起肺脏反复感染、呼吸道扩充、弥漫性肺纤维化,还可产生胸腔积液。即便唇口眼干燥性,也常伴有纤维性肺泡炎。
病况可时有发生肺动脉超高压而促成肺心病。
2.消化道显现
除口腔病象外,险症病人于环状软骨后食管狭窄和食道黏膜干燥,食道蠕动障碍,可油然而生吞咽困难。个别病员可时有发生食管炎、迟缓萎缩性胃炎、恶性血亏或迟迟胰腺炎等。约10%的病秧子可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁闭塞性肝炎及隐匿性肝硬化。
除口腔病象外,险症病人于环状软骨后食管狭窄和食道黏膜干燥,食道蠕动障碍,可油然而生吞咽困难。个别病员可时有发生食管炎、迟缓萎缩性胃炎、恶性血亏或迟迟胰腺炎等。约10%的病秧子可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁闭塞性肝炎及隐匿性肝硬化。
3.泌尿系统
肾功能异常,事关重大影响肾小管功能。约1/4的病患伴有肾小管性酸中*。另一个肾小管效应异常肾性尿崩症、氨基酸尿、肾小管再接受脂肪酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管效能障碍恐怕由间质性肾炎、肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所滋生。少数病号可生出肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查足见肾小球基底膜有IgM和C3。
4.神经筋肉体系
个别患者可发出孤立性颅神经偏瘫,间或也可产生多发性颅神经及周围神经病变。近半数患儿有瘦弱。也有可发生肌炎与重症肌无力等。
5.肌肤黏膜呈现
鉴于汗腺有的或一心衰朽,过半病号可有皮肤干燥、一部分或完全性无汗,1/3的病家可出新外阴和阴道干燥,严重药罐子可有阴道灼热感或性交困难。黏膜干燥,突发性可并发红斑。性器官干燥症三番五次与严重的口腔干燥症并且发出。约10%的药罐子可血小板减性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜貌似成千成万再三面世,呈圆形,粉红色,多见于下肢。
鉴于汗腺有的或一心衰朽,过半病号可有皮肤干燥、一部分或完全性无汗,1/3的病家可出新外阴和阴道干燥,严重药罐子可有阴道灼热感或性交困难。黏膜干燥,突发性可并发红斑。性器官干燥症三番五次与严重的口腔干燥症并且发出。约10%的药罐子可血小板减性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜貌似成千成万再三面世,呈圆形,粉红色,多见于下肢。
6.心血管系统切变
一部分病包儿可产出心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
7.别样
有的患者可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢慢悠悠淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发寒热等病的临床表现。别有洞天,本病与系统性红斑狼疮一模一样。也易生出地霉素等药物过敏。
有的患者可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢慢悠悠淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发寒热等病的临床表现。别有洞天,本病与系统性红斑狼疮一模一样。也易生出地霉素等药物过敏。