IgA肾病是肾脏科中最常见的疾病,医院没有之一。在这里和大家聊聊IgA肾病的相关知识,希望可以帮助到更多的人。
动手前也看了一些相关科普,DXY等网站也为科普IgA肾病做了蛮多工作,丁香医生的科普文章对本文结构和部分资料有参考,表示感谢。但是作为专科医生还是不够满意,希望可做的更好一点。
欢迎纯学术的交流,更希望得到大咖们的指正,个体化的病情讨论请阅读个人说明或移步值乎。
IgA肾病是什么病?
IgA肾病是一个由病理诊断的肾脏疾病,必须由免疫病理进行诊断。因此任何未经活检被诊断"IgA肾病“的朋友可以考虑点叉离开了。
IgA肾病(IgAnephropathy)是我国最常见的肾小球疾病,所有肾脏病患者中占28-40%,以肾小球内出现IgA(一种免疫球蛋白)沉积为主要特点。临床表现多种多样,从单纯镜下血尿到尿检异常,到高血压/肾功能不全都有。
什么是IgA?
医学上将具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。IgA全称为免疫球蛋白A,是体内产生量较多的一种免疫球蛋白,与粘膜免疫密切相关。
IgA肾病的病因是什么?
具体病因未明。但目前的研究表明,可能与感染、遗传易感性有关。(严肃脸)
实话讲,目前病因的确存在争议和尚不明确的地方,因此,教科书和专业书中多数会有上面那句话。不过一般在临床中,我会试图给病人打比方:IgA是人体中的“警察”,长的就像一根根笔(类似上图),流淌在血液中,保卫内环境的安全,同时新陈代谢,从肾脏排出去。有些人IgA长得和一般人不一样,虽然还是可以基本正常工作,但是在某些地方有些“毛糙”,不够滑溜,结果在某些情况下容易粘在一起,形成“二聚体”,甚至“六聚体”,结果肾脏排不出去,堵了,再继发一系列的炎症反应,最后导致蛋白尿/血尿,高血压,肾功能不全等。
这个IgA肾病会遗传吗?
一般认识不是遗传病,但是少数可见到家族发病趋势,因此有一定的遗传倾向。
这个病结局如何?可以治疗好么?
以前的文章写到(大多数IgA肾病病人病情发展缓慢,预后良好,只要早期发现、坚持治疗,许多病人可以达到临床治愈(尿蛋白定量正常,尿沉渣红细胞10万个/毫升),亦或病情稳定。)
前面讲到,IgA肾病临床表现多种多样,从单纯镜下血尿到尿检异常,到高血压/肾功能不全都有。到这里,需要讲明,目前学者认为,IgA肾病其实是一组疾病,从临床角度至少有下列若干种分型:
孤立镜下血尿型
大量蛋白尿型(MCD型)
反复发作肉眼血尿型
尿检异常型
还要结合病理表现进行分型,
以上各种类型的IgA肾病表现差别极大,预后也相去甚远,因此,结合临床/病理,才能较明确的判断好预后,制定合理的治疗方案,良好的肾穿刺病理报告是IgA肾病得到合适治疗的基础。
目前我院的数据是,孤立镜下血尿/大量蛋白尿型和反复发作肉眼血尿型的预后都比较好,尿检异常型相对差一些,20年可能40%会进入肾功能不全,因此也要更加重视,积极随访治疗。
怀疑IgA肾病时可能需要做什么检查?
血、尿常规,肝肾功能以及血压,其他自身免疫指标也需要排查,
最主要的检查是肾穿刺活检,就是在超声引导下穿刺取出一小块肾脏组织进行病理化验检查,是确诊的依据。但是仅出现血尿的IgA肾病往往是良性的,患者结局较好,所以并不需要普遍进行肾活检,一般情况下我面对相关年轻患者(预期寿命较长),持续存在蛋白尿(0.5g每日以上)/高血压/血肌酐偏高等预后不良因素者,会强烈建议完成肾穿刺检查。
IgA肾病怎么治疗?
目前相对公认的治疗手段包括控制血压,存在蛋白尿的患者,使用血管紧张素抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂Ⅱ(ARBⅡ);
近年也有多个IgA肾病的多中心研究,如STOP研究结果相继发表,也引发很多争议,医院对IgA肾病使用免疫抑制剂看法并不一致,我们中心还是认为根据临床/病理分型指导治疗,对存在增殖型病变的患者应该应用激素及其它免疫抑制治疗。
药物治疗之外如何保养IgA肾病?
前面提到,IgA与粘膜免疫密切相关,因此,预防感染尤为重要:如上呼吸道感染:扁桃体炎、咽炎以及肠炎等感染易使IgA肾病急性发作或加重。
其它的还有注意控制血压,超重者控制体重,改善代谢紊乱如高尿酸,高血糖,高血脂,避免劳累,避免肾*性药物,这个和其它肾病类似。
有朋友问到,问什么我有红细胞,蛋白尿,医生还是让我先观察,难道等到尿*症么?前面有提到如果蛋白尿很少或没有,只有镜下血尿者,预后良好,可以先观察,有蛋白尿的患者,我们目标是把蛋白尿降到尽可能低,比如近期我中心的文章报道,IgA肾病患者尿蛋白定量小于0.5g内者进展至肾功能不全的风险为1,0.5g至1g每天者风险则为9,大于1g者风险为46,因此,蛋白尿较多患者还是应该更积极处置。
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