导语：GoodpaturalSyndromesJammes是一种罕见的特异于器官的自身免疫性疾病，也被称为肺出血肾炎综合征，其特点是急性肾小球淋巴细胞炎和咯血。自身免疫性是该病的主要病因。表现突出的有肺出血、咯血、贫血、肾炎、血尿。大多数患者发展迅速，预后差。
01患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多做了解
（一）病因概述
古牧场综合征的确切病因尚未确定。大多数学者认为，自身免疫性是导致该病的主要原因，环境和遗传因素也与本病发病有关。呼吸道感染、接触碳氢化合物或吸入各种碳氧化合物、吸入可待因和使用青霉胺都可能诱发这种疾病。
（二）基本病因
1、个人豁免权
患者在血液循环中有抗基底膜抗体，可结合肾小球和肺毛细血管基膜引起肾炎、肺出血等改变。
2、遗传
良好牧草综合征与特异的主要组织增厚复合体MHC单链抗体I和II、HLA-DR15遗传易感性密切相关。
（三）诱发因素
1、呼吸道感染
尤其是流感病*，如A2型流感。
2、其他传染性疾病
如甲类链球菌感染、金*色葡萄球菌败血症、鼠血吸虫、带状疱疹等。
3、环境因素
例如接触金属粉尘、接触碳氢化合物、吸烟、吸入汽油、松节油、一氧化碳和其他碳和氧化合物。
4、其他
注射青霉素胺。吸入可待因。
02患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢？
（一）症状概述
良好牧草综合征的特点是肺出血和肾小球肾炎，表现为肺出血、咯血、贫血、肾出血及血尿。在少数病例中，发病初期伴有上呼吸道感染、高血压、脾肿大、眼底出血和出血等症状。
（二）典型症状
1、肺癌的症状
本病的早期症状往往是咯血，痰中有轻血丝，严重出血数小时，甚至窒息而亡。肾损害前经常发生肺出血。肺出血的早期症状为咯血、咳嗽、轻度呼吸短促、全身不适，可能伴有胸痛和发热。
2、肾脏症状
在大多数患者中，肾脏病的症状要到肺出血开始后或咯血前数周或数月才会出现。急性肾炎，如血尿、蛋白尿和进行性肾功能减退，是最常见的临床表现，有时可表现为肾综合征，表现在大量白蛋白、高水肿、高血脂、低蛋白血症等。本例早期症状较缓，与肾小球肾炎相似，主要表现在显微镜或肉眼血尿、蛋白尿。
（三）伴随症状
1、上呼吸道感染
约有20%的病人出现上呼吸道感染的初期症状，表现为发烧、咳嗽、鼻塞等。
2、高血压；高血压
不到20%的病人有高血压。
3、脾大
在10%的患者中发现有脾肿大。
4、眼睛底部出血
约有10%的病人有眼底出血。
5、贫血
良好牧场综合征患者可发展为肺和肾出血，慢性出血可引起贫血，贫血更加严重。
03患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预期的检查
复发性肺出血、咯血、贫血、肾出血和血尿的患者，应及时就医。医学治疗时，医生会先询问病史，并对病人进行身体检查，以确定是否有不正常的体征。然后建议患者进行常规血常规、尿常规检查、肾功能、动脉血气分析、胸透、HRCT、肺功能和血清抗GBM抗体测试。根据病人的情况，还选择肺部活检、肾病组织测试来评估病情的严重程度或排除其他疾病。
（二）医学检查
1、视临床情况而定
可见呼吸急促，唇色发绀，皮肤黏膜苍白，皮疹，下肢水肿。
2、听诊
这两个地方是可听见的和潮湿的。
3、触诊
少数病人的腹部触诊可以触及扩大的肝脏和脾脏。
（三）实验室检查
1、血常规
半数患者可能有白细胞减少、血红蛋白减少和红细胞减少，小细胞染色性贫血。
2、常规排尿
提示粒状管型尿中蛋白质和红细胞较多。
3、肾脏功能
血尿素氮，肌酐升高。
4、动脉血气分析
提示动脉氧分压降低，肺泡动静脉压的差异增大。
（四）成像检查
1、胸透X光片
提示肺门延伸到肺的中部和下部，并有广泛的结节性或斑驳阴影。
2、HRCT检查
扫描显示小叶间隔增厚与GGO局部重叠——这是一种增加肺密度但不掩盖被称为GGOMENT的肺纹理的病变，呈现一种“砾石路径”的改变。
（五）病理检查
肺和肾活检：肺泡壁和肾小球基底膜，IgG嵌顿免疫球蛋白G，线性排列并补充C3-heman，在人类血清中沉积一种酶激活的蛋白C-3分子。
04患病的患者，除了需要及时的治疗，良好的护理也很重要
（一）心理护理
1、心理特征
在严重的病例中，患者有肾功能衰竭和呼吸衰竭的危险，这可能导致过度焦虑、对病情发展的恐惧和恐惧。肾移植手术风险大，费用高。严重的咯血和呼吸困难会影响日常生活，患者可能有焦虑、易怒等负面情绪。
2、护理措施
家庭成员应该每天仔细观察病人的心理和情绪变化。如果出现焦虑、恐惧等消极情绪，应及时予以启发和鼓励。病人自己要面对疾病，保持舒适的情绪，避免刺激坏情绪。
（二）药学服务
糖皮质激素和免疫抑制药物的治疗可导致不良反应，如血糖升高、血液系统受损和肝功能受损。
1、在治疗过程中，患者的病情应得到严格的观察，医生开出的药物也应准确地服用。
2、观察病人的血糖、肝肾功能等。观察是否有不良药物反应，如感染、低血钙血症、水和钠潴留、高血压等症状的治疗。激素治疗期间不能突然停药或减少逆转现象。长期使用激素的患者，需要补充钙和足够的维生素D，防止骨折。
（三）手术后护理
1、预防感染
病人卧房应定期换气及经常换衣。使用腹膜透析时，患者应保持伤口清洁干燥，观察伤口表面是否有红肿或渗出。
2、活动管理
患者应在上午和下午与理疗师进行2次积极的身体活动，穿上抗栓塞的弹性袜子或使用间歇充气压力泵预防深静脉血栓形成。
3、监测术后并发症
新鲜冰冻血浆输注容易引起过敏反应，血浆交换病人应观察是否有皮疹、瘙痒等。新鲜冰冻血浆中的柠檬酸钠与血浆中所含的游离钙结合，可以降低血液中钙的浓度。因此，患者应观察血浆置换时是否有任何不良反应，如惊厥和心律失常。出现缺钙时应口服葡萄糖酸钙或其他含钙食物，如鸡蛋。
（四）生活管理
1、保持有规律的作息和一个安静舒适的环境。
2、避免感冒、疲劳、感染、保持口腔卫生。保持情绪稳定，可以用更好的心态面对疾病，进而促进疾病的康复。
结语：本病可发生于任何年龄，主要见于青年男性，好发于吸烟、接触金属粉尘人群。Goodpasture综合征患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，并努力纠正不良生活习惯，注意休息，避免外界不良刺激。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。