先介绍下肾病综合征,如果您熟悉肾综,可以直接跳过这部分。
是指出现大量蛋白尿(大于3.5g/24h,儿童大于mg/公斤体重)、低蛋白血症(低于30g/L)的肾病患者。这两项是诊断的必要标准。另外,肾病综合征还有两个特征:高度水肿、高脂血症,这4个特征称为“三高一低”。这4个特征中,大量蛋白尿是祸根,引起了低蛋白血症。然后,低蛋白血症又引起了高度水肿和高脂血症。所以,降低尿蛋白对肾病综合征患者非常重要。肾病综合征在原发性肾病中占1/3,微小病变肾病、膜增生性肾病、IgA肾病等多种肾病都可能表现为肾病综合征。
今天我们把肾综分为两大类:容易治疗、预后好的肾综;以及难治疗、预后差的肾综。
一、容易治疗的肾病综合征
特征:原发性肾病综合征+高度水肿。
病理类型:多属于微小病变肾病、膜性肾病等。
这类肾综大多对激素和免疫抑制剂较为敏感,用药几周或两三个月后,尿蛋白大多可降低到0.5g左右,较少发生肾衰竭和尿*症。
还有,因为水肿明显,这类患者能够在早期看到症状,能抓住最好的治疗机会,这也是容易治疗的原因之一。肾病在肾衰竭之前,明显的症状只有水肿和肉眼血尿,一般症状明显的患者治疗更加及时。
和没有水肿的肾综相比较,这种表面凶猛的“纸老虎肾综”在未来的病情发展会更好。
二、难治疗的肾病综合征
1.原发性肾病综合征
特征:大多没有高度水肿
病理类型:局灶节段性肾小球硬化、部分IgA肾病、膜增生性肾炎、膜性肾病3、4期等等。
这类肾综由于病理较差,用激素和免疫抑制剂后尿蛋白常常无明显改善,进展较快,发生肾衰竭的风险更大。
由于没有水肿,大量此类患者在早中期不知道自己患有肾病,也没有经过治疗,很多患者在肾衰竭严重时,甚至进展到尿*症时才发现肾病。
2.继发性肾病综合征
(1)糖尿病肾病
糖肾是最难治疗好转的一种肾病,分为1-5期。一旦表现为肾病综合征,出现大量蛋白尿、高度水肿,糖肾患者的病情就进展到了4期,治疗难度较大,进入尿*症更快。
(2)狼疮性肾病
这是最为凶险的一种肾病(真凶险,不是上文的“纸老虎肾综”)。
如果狼疮肾表现为肾病综合征、大量蛋白尿,多是狼疮肾4/5型以及重症3型的活动期,病情危重,需要尽快用激素和免疫抑制剂防止快速进展为尿*症,甚至需要血液透析控制病情、保护生命安全。
(3)紫癜性肾炎
病理类型:多为系膜增生性肾小球肾炎,新月体肾炎
紫癜性肾炎如果表现为肾病综合征,病理类型较差,发展为尿*症的风险更高,需要及时进行免疫治疗,否则进展为尿*症的风险较大。
(4)遗传或先天性肾病综合征
Alport综合征(遗传性肾炎),是一种遗传性肾小球基膜疾病。目前没有药物能改善Alport综合征组织基膜中4型胶原的损伤,使用环孢素和普利类药物可适当延缓病情进展,患者往往于青壮年时期发展至尿*症。
Fabry病(法布里病),也叫作弥漫性皮肤血管角质瘤,是一种遗传性疾病。患者随年龄增长,可发生肾损害。目前多使用酶替代治疗(价格昂贵),肾衰竭是其最常见也是最严重的并发症。
先天性肾病综合征,出生后三个月内即出现肾病综合征,甚至在子宫内即出现症状。激素和免疫抑制剂治疗无效,唯一的治疗方式是肾移植。
遗传或先天性肾病综合征大多尿蛋白难以下降,预后较差,只能给予利尿、降压及对症等一般性治疗。
小结
肾病综合征虽然有易治、难治之分,但存在个体差异。我们也可能会发现:同一种肾病、同一种病理、同一种治疗方式,两个患者的治疗效果却不同。
判断肾病综合征的病情进展,不仅要看疾病本身,还要依据患者的依从性、生活习惯、经济能力、用药反应等等情况综合而定。
所以,即便是容易进展到尿*症的肾病综合征,也可能经过正确的诊断、治疗和调养而取得理想的治疗效果,大家明白了吗?