夏天到了，30岁的小罗（化名）运动也勤快起来。最近一次锻炼后，她突然觉得腰骶部疼痛，还有尿频的症状。于是来到浙江大学医院就诊。
检查尿常规发现：尿蛋白2+，尿生化检查提示：尿微量白蛋白/尿肌比值.8mg/g肌酐。肾内科祝成副主任医师考虑她有运动后生理性蛋白尿的可能性，建议她休息2周后再来复诊。2周后小罗如约前来，复查发现尿蛋白仍然有2+，尿微量白蛋白/尿肌比值则变成了.1mg/g肌酐。
根据两次结果对比分析，祝医师考虑小罗存在肾脏疾病（比如肾炎）的可能性，建议收住入院进一步诊治。2天后，小医院下沙院区。
入院后，祝成副主任医师医疗组针对小罗的病情进行了进一步检查和分析。没想到这个时候出人意料的事情发生了：住院后复查的尿常规竟然变为阴性了，尿微量白蛋白/尿肌比值也变回正常范围，同时完成的24小时尿蛋白定量结果回报也是阴性。
小罗的尿蛋白竟然神秘消失了，诊断思路顿时陷入了僵局。这时，小罗苗条的体态突然给了祝成副主任医师及张树超主治医师一个灵感，难道是……
医生马上安排她去做了双肾静脉彩超，果然，真相大白了。原来引起小罗出现蛋白尿的“罪魁祸首”，很可能就是这个名为“胡桃夹综合征”的疾病！
什么是“胡桃夹综合征”
胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome，NCS）又称左肾静脉（LRV）压迫综合征、左肾静脉夹闭综合征，是腹主动脉和肠系膜上动脉之间最常见的压迫LRV现象，引起左肾静脉回流障碍，多见于儿童或青少年及体型瘦长者。极少数病例出现在右肾静脉。
正常情况下，左肾静脉和腹主动脉间有适当的脂肪组织等充当缓冲物，不会引起左肾静脉受压，但如果人太瘦就可能导致腹主动脉与肠系膜上动脉的夹角变小，导致左肾静脉受到压迫。
因为诊断标准尚未统一，并且症状表现各式各样，该疾病的确切患病率尚不清楚。NCS可以出现在幼儿到七十岁的任何时间段，二三十岁和中年人患病率较高。
胡桃夹综合征的解剖学基础
“胡桃夹综合征”有哪些临床表现？
最常见的临床表现包括盆腔疼痛，腰痛，血尿和性腺静脉曲张（精索静脉曲张或卵巢静脉综合征），反射性盆腔和肾脏充血。
另一个常见症状是直立性蛋白尿。一些患者可以有严重的持续的症状，但一些患者（尤其是儿童）可能没有任何症状。
如何诊断“胡桃夹综合征”？
影像学检查包括多普勒超声（DUS），CT，MRI（核磁共振），静脉造影和血管内超声（IVUS），需结合临床症状和体征综合判断进行诊断。实时DUS有69%~90%的敏感性和89%~%的特异性，因而被许多人推荐作为首选诊断性检查。
如果DUS无法诊断，需要轴向成像（CTA和MRA，即血管CT增强和血管核磁共振），但不能精确测量血管流速和方向。
如果诊断仍不清楚，可以通过静脉造影和测量左肾静脉（LRV）和下腔静脉之间的压力梯度，或者通过血管内超声（IVUS）来确认。
这两种侵入性方法都是该疾病诊断的「金标准」。血管内超声有90%的特异性，而静脉造影的特异性为62%。
超声影像：受压的左肾静脉狭窄处内径0.12cm
远心端1.01cm，比值为8.4
“胡桃夹综合征”该如何治疗？
在临床工作中，患者常因为血尿和腰痛入院，少数发生精索静脉曲张、性交困难、痛经等。这种疾病的治疗仍然是一个有争议的话题，在轻度症状的情况下，建议保守治疗。
保守管理
18岁或18岁以下的患者更倾向于保守治疗。随着年龄增长，肠系膜上动脉（SMA）来源的腹腔内和纤维组织增多，腹膜后脂肪组织增加，这些都可以缓解LRV受压情况。
静脉侧支的发育也有助于缓解左肾静脉（LRV）的高压问题。
药物治疗也已经开始使用，如血管紧张素转换酶抑制剂（特别是阿拉普利）用以改善直立性蛋白尿，阿司匹林用以改善肾脏灌注。
以下情况可以考虑手术
●严重血尿（尤其是复发性）；
●严重症状包括严重的（侧）腹部疼痛，贫血，自主功能障碍，肾功能损害（包括持续性直立蛋白尿，精索静脉曲张形成等）；
●对于＜18岁的患者，24个月保守措施无效；
●对于成年人，6个月保守措施无效。
手术方案
包括开放手术、（机器人辅助）腹腔镜手术以及血管内支架植入术（EVS）。
值得注意的是，患者需要在支架植入后接受抗凝和抗血小板药物治疗。
“胡桃夹综合征”与肾脏疾病
“胡桃夹综合征”患者常伴有其他的肾小球疾病，IgA肾病最为多见，膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、毛细血管内增生性肾小球肾炎等亦可见。
胡桃夹综合征（NCS）和伴随的肾脏疾病可以是互为因果的，患者左肾静脉受压迫时间长，易导致高压和淤血，引起局部的炎症反应，促使炎症因子的分泌，改变血流动力学，长期炎症细胞因子分泌促使系膜细胞增生引起肾小球的病变。
因此，肾脏穿刺病理活检对合并的肾脏疾病诊断非常重要。
小罗比较幸运，进一步做了肾脏病相关的其他各项检查，结果都是完全正常，不久就顺利出院了，医生嘱咐她定期复查随访即可。
参考文献：
1．NutcrackerSyndrome:AnUpdateonCurrentDiagnosticCriteriaandManagementGuidelines.EurJVascEndovascSurg.Jun;53(6):-.
2．白继琼,张翥,马继伟,王锁刚,刘浩飞.胡桃夹综合征合并肾脏器质性疾病的诊治探讨[J].中国中西医结合肾病杂志,,13（10）:-.
3．文青松．胡桃夹现象合并肾小球疾病患者临床特点分析．广西医科大学学报，，25（4）:-．
来源：医院肾内科
作者：张树超
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