原创桂枝医学界风湿免疫频道
*仅供医学专业人士阅读参考
真的是干货满满~
对于风湿免疫科而言,肢端变色是十分常见的症状,根据此鉴别血管病变和血管炎也十分必要,美国风湿病学会(ACR)年会从血管病变和血管炎最常见的指(趾)缺血出发,详细介绍了如何根据变色的指(趾)进行鉴别诊断。
“医学界风湿免疫频道”通过“风湿学会青委带你看ACR”直播解读活动,医院刘燕鹰教授对常见的肢端变色进行了深入浅出地分享。
指(趾)缺血的病因
指(趾)缺血的病因主要以心血管病、风湿病、特发性和血液病为主[1],其中:
?心血管原因包括心脏栓塞(41%)、医源性病因(20%,介入手术、穿刺等)、动脉粥样硬化(7%)、胸廓出口综合征(6%)、创伤(6%)以及其他,如感染(败血症、心内膜炎)、血管因素(血管痉挛)、低血压、冻伤、钙化等。
?血液病原因包括恶性肿瘤(63%)、抗磷脂综合征(23%)、其他原因(9%),如高凝状态、弥漫性血管内凝血、冷凝集素病等。
?风湿病原因包括硬皮病(51%)、血栓闭塞性脉管炎(29%)、抗磷脂综合征(6%)、原发性系统性血管炎(10%)以及继发性血管炎,如系统性红斑狼疮(1%)、干燥综合征(1%)、皮肌炎(1%)以及未分化结缔组织疾病(1%)等。
图1.肢端缺血的常见病因
指(趾)缺血的鉴别诊断
一般而言,临床遇到怀疑因肢端缺血而导致指(趾)变色时,应首先对血沉(ESR)等急性时相反应标志物进行筛查,根据检验结果初步判断是血管病还是血管炎。雷诺表现为年由雷诺医生提出的“指(趾)窒息”现象,特点为发作性“三时相”变化——即苍白、紫绀、潮红。
雷诺通常可由寒冷暴露、情绪触发(如压力、焦虑)引起,根据病因可分为:
原发性即雷诺氏病,必须是双侧且至少有2年无继发性病因;发病年龄常为15-40岁;女性男性患病率4-8:1;15%自发改善,30%进展;溃疡罕见;1%的患者部分指(趾)脱落。
继发性即雷诺综合征,继发于结缔组织疾病、动脉闭塞性疾病、胸廓出口综合征、热或振动创伤、恶病质、神经系统疾病、使用缩血管药、化疗等,病程与病因有关。
然而雷诺表现也需要与其他情况相鉴别,要点主要在于有无三时相变化以及是否寒冷、情绪激动诱发等。如下图:右图为自发性指(趾)静脉出血。
图2.左为雷诺表现,右为自发性皮下出血
如有雷诺表现,首先要注意考虑的是有无继发因素,如心源性因素、抗磷脂综合征、小鱼际锤击综合征、血栓闭塞性脉管炎以及其他病因(大麻相关动脉炎、直接血管损伤、注射药物引发)导致的指(趾)缺血。
指(趾)端缺血的鉴别主要从以下几个方面考虑:
动脉粥样硬化栓塞:
可见多种临床表现,其中皮肤表现为紫/蓝色指(趾)、指(趾)坏疽、网状青斑、结节;
肾脏表现为难控的高血压、肾衰竭;
神经表现为短暂性脑缺血发作、一过性黑蒙、卒中、Hollenhorst斑;
心脏表现为心肌梗死或心肌缺血;
消化道表现为腹痛、消化道出血、肠系膜缺血性疾病、急性胰腺炎;
同时可见全身症状(发热、体重减轻、厌食等)。
一般而言,严重和弥漫性动脉粥样硬化的预后较差,死亡率为64%-81%,死亡原因包括心梗、卒中和肠系膜缺血,动脉粥样硬化可以与多种疾病混淆,尤其是坏死性血管炎,冠状动脉和颅外颈动脉的筛查有助于鉴别。
网状青斑:
表现为大理石样皮肤,分为原发性和继发性,继发原因一般包括抗磷脂综合征、皮肤血管炎、冷球蛋白血症、血管钙化、使用金刚烷胺等。
冻疮:
一般是由于肢端对寒冷产生异常反应,进而导致皮肤局部炎症性病变,是一种寒冷引起的血管痉挛性疾病,需要与雷诺表现的快速可逆性血管痉挛相鉴别,一般冻疮导致的血管痉挛病程较长,通常为冬季开始,春季结束。
血栓闭塞性脉管炎:
(伯格病)有2个诊断标准,即Shionoyal标准(吸烟史;发病年龄小于50岁;膝下动脉闭塞;手臂血管受累或游走性静脉炎;除了吸烟以外,没有动脉粥样硬化的危险因素)和Olin标准(年龄小于45岁;有目前或近期烟草使用史;经非侵入性血管检查证实存在下肢远端缺血:跛行、静息痛、缺血性溃疡或坏疽;排除明确的自身免疫性疾病、高凝状态与糖尿病;超声心动图或动脉造影排除有从近端来源的栓子;临床症状上受累和非受累肢体动脉造影表现一致)。
目前尚未有病例报告记载不吸烟(香烟、雪茄、烟斗)或使用任何其他形式的烟草(咀嚼、鼻烟等)的人罹患此病,而大麻相关动脉炎是伯格病的一个亚型,其与吸烟过多的表现一样。因此怀疑此病的患者都应进行尿液*理学筛查,除大麻外,可卡因和安非他命相关血管炎也可出现类似表现。
图3.不同病因导致的指(趾)缺血(A:动脉粥样硬化栓塞;B:网状青斑;CD:冻疮;EF:血栓闭塞性脉管炎)
如果急性时相反应物升高,则应考虑指(趾)缺血的病因是否为血管炎:
大血管炎(LVV)通常可见锁骨下动脉狭窄,与LVV相关的锁骨下动脉狭窄并不是手指缺血的常见原因。因为LVV为亚急性疾病,侧支循环可代偿近端血管狭窄,当患者出现上肢缺血症状,可以CTA评估。
中血管炎(结节性多动脉炎)常以CTA异常(肾梗死、内脏动脉瘤)、皮肤溃疡(与坏疽性脓皮病相似)、神经系统受累(多发性单神经炎、长度依赖性感觉神经病)、睾丸梗死(超声)为表现,而肢体血管造影、活检诊断意义较小。
此外,结节性多动脉炎+类风湿关节炎≈类风湿性血管炎(无微动脉瘤),可合并肢体表现(皮肤溃疡、多发性单神经炎)、其他表现(角膜溃疡多见,而心血管/肺/肾/消化道表现不常见),检验可见类风湿因子/抗环瓜氨酸抗体阳性,影像可见慢性骨侵蚀。
小血管炎(SVV)也通常不是指(趾)缺血的常见病因,需考虑SVV的情况包括紫癜、肺出血、肾小球肾炎等,不同临床表型的SVV特异性诊断依据不同,如肉芽肿性多血管炎ANCA阳性、有慢性鼻窦炎等,而冷球蛋白性血管炎类风湿因子阳性,同时C4降低、C3正常。
图4.血管炎分类
总结
指(趾)缺血的病因复杂,常与周围血管病相关,大多为非风湿病所致,因此临床要注意鉴别诊断。血管炎虽然不是指(趾)缺血的常见原因,但是诊断时亦须严谨鉴别。
其中大血管炎可以通过CTA充分排除;患者也应进行临床评估,寻找小血管炎的证据;结节性多动脉炎和类风湿性血管炎的临床诊断相对困难,因为活检诊断通常也无法证实,寻找其他系统中血管受累的证据时,切记鉴别心内膜炎(其可出现中血管血管炎的许多混淆症状)。
图5.指(趾)缺血鉴别诊断思维流程
专家简介
刘燕鹰教授
?医院风湿免疫科副主任(主持工作)
?主任医师、教授、博导
?北京大学医学部博士
?瑞典卡罗琳斯卡大学博士后
?中华医学会风湿病分会青委
?中国医师协会风湿免疫科医师分会青年委员
?海峡两岸医药卫生协会IgG4相关疾病学组常委兼秘书长
?中华医学会内科学分会免疫净化和细胞治疗学组常委兼副秘书长
?中国医师协会全国医师定期考核特聘专家
?先后主持科技部国家重点研发计划(子课题)、国家自然科学基金、教育部博士点基金等共9项
?发表中英文文章71篇,其中第一作者或通讯作者文章41篇
参考文献:
[1]GraysonPC,Carmona‐RiveraC,XuL,etal.Neutrophil‐relatedgeneexpressionandlow‐densitygranulocytesassociatedwithdiseaseactivityandresponsetotreatmentinantineutrophilcytoplasmicantibody–associatedvasculitis[J].Arthritisrheumatology,,67(7):-.
[2]RheeRL,LuJ,BittingerK,etal.Dynamicchangesinthenasalmicrobiomeassociatedwithdiseaseactivityinpatientswithgranulomatosiswithpolyangiitis[J].ArthritisRheumatology,,73(9):-.
[3]AbreuNA,NagalingamNA,SongY,etal.SinusmicrobiomediversitydepletionandCorynebacteriumtuberculostearicumenrichmentmediatesrhinosinusitis[J].Sciencetranslationalmedicine,,4():ra-ra.
[4]JaiswalS,FontanillasP,FlannickJ,etal.Age-relatedclonalhematopoiesisassociatedwithadverseout