原创不二医学界风湿免疫频道收录于话题#风榜定案66个
*仅供医学专业人士阅读参考
屋漏偏逢连夜雨~
系统性红斑狼疮（SLE）是一种影响多器官系统的自身免疫性疾病，临床表现多样且相关血清学抗体阳性，当然，肌肉受累也很常见，通常累及四肢的近端肌肉，这也是很多患者就诊的原因[1]。肌肉受累通常表现为无力、肌痛和萎缩，但严重肌无力并不常见。
刚说完不常见，就有这样一个病例[2]出现了~
病例介绍
一名30岁女性2周前被诊断为SLE（存在关节受累和狼疮性肾炎），给予甲强龙治疗。然而，故事还没结束，2周后她因尿黑、皮疹、肌痛、多关节痛和肌无力被送往急诊......
患者无服用任何他汀类药物、潜在的肌*药物（类固醇、秋水仙碱、胺碘酮、羟氯喹、抗疟药物和抗病*药）、膳食补充剂、中草药或非处方药物史。
否认有创伤史或饮酒史。
查体：生命体征平稳。舌下方和嘴唇颊面有溃疡，面部和四肢有散在的色素沉着的*斑疹，双下肢震颤水肿，四肢肌力为2级，并伴有近端肌无力。
辅助检查：
2周前：
ANA滴度为1:，抗dsDNA阳性、补体C3、C4下降，血小板减少。
此次入院：
血红蛋白g/L、血小板x/L；
钠mmol/L、尿素氮32mg/dl、肌酐1.71mg/dl、谷草转氨酶（AST）U/L、谷丙转氨酶（ALT）U/L、谷氨酰转肽酶（GGT）U/L、碱性磷酸酶73U/L；
ESR67mm/h、CRP1mg/L；
肌酸激酶（CK）U/L、乳酸脱氢酶（LDH）U/L；
尿蛋白和血尿2+；
抗SSA抗体、抗SSB抗体和抗平滑肌抗体均阳性。
醛缩酶75.8U/L，抗RNP、抗ds-DNA抗体阳性，抗Scl-70抗体阴性；
p-ANCA1:；
抗SRP抗体和抗Jo-1抗体均为阴性；
丙肝抗体阴性；TSH正常
腹部超声提示轻度脂肪肝变性。肾活检显示急性肾小管损伤，近端肾小管细胞质肌红蛋白染色增加，提示Ⅲ型局灶增生性狼疮性肾炎。大腿MRI显示双下肢间质水肿，提示肌炎（图1）
图1：MRI显示大腿皮下脂肪有异常信号，呈网状。
左右大腿的前后室肌肉内有羽毛状高信号，提示间质水肿。
看到这里，相信大家还是一头雾水，SLE的诊断是明确了，肌无力的原因到底是啥？
别急！既然大腿的MRI有问题，那进一步检查试试？
果然，股四头肌活检结果显示：肌纤维多发再生、坏死，相关慢性淋巴细胞炎症不明显，提示免疫介导坏死性肌病和Ⅱ型肌纤维萎缩。没有发现血管炎的形态学证据，也未观察到束周萎缩。
坏死性肌病？听起来有点恐怖
与SLE关系紧密
SLE是一种慢性系统性自身免疫性疾病，可累及肌肉骨骼系统，约4%-6%的SLE患者表现出肌肉受累[1]。患者可出现免疫介导坏死性肌病（IMNM），伴有肌无力和横纹肌溶解症。IMNM病程较长，CK水平显著升高（平均水平高于其他炎症性肌病），而肌肉外受累表现少见。
一项研究发现，大约21%的IMNM患者患有SLE[3]。人们认为它是特发性炎性肌病（IIM）的一种独特形式，IMNM的病理特征是肌肉明显的坏死和再生，肌内巨噬细胞增多，血管或束周淋巴细胞浸润不明显[4]。尽管炎症相对缺乏，但免疫学机制被认为是导致其发病的主要机制。
该患者的MRI可见肌肉受累，其特征是间质水肿，活检可确诊IMNM。Ⅱ型肌纤维萎缩被认为是SLE坏死性肌病患者的主要表现。我们患者的肌肉活检显示Ⅱ型肌纤维萎缩，证实为IMNM。一项研究表明，86.6%接受肌肉活检的SLE患者被发现有Ⅱ型肌纤维萎缩，两组患者的临床、血清学或组织学无显著差异[5]。
这些鉴别诊断不能忽视
1、药物性肌病：该患者最初表现为全身性肌无力，主要累及四肢近端肌肉。在一些患者中，肌无力是最初的表现。考虑到该患者患者除激素外未服用任何药物，且类固醇引起的肌病通常发生在长期使用激素的患者身上，肌肉活检显示肌肉坏死，但无空泡变化和线粒体功能障碍，所以药物性肌病的可能性较小。
2、巨噬细胞活化综合征（MAS）：其可能发生在SLE和其他自身免疫性疾病患者中。考虑到患者无发热、肝脾肿大和淋巴结病，MAS的发生率较低，这在诊断中极为重要。
治疗
IMNM的治疗应尽早开始，药物选择包括皮质类固醇、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司、环孢素、免疫球蛋白或环磷酰胺[6]，可联合使用。该患者在使用甲强龙、霉酚酸酯和免疫球蛋白治疗后，四肢肌力从2级提高到4级，ESR、CRP、CK、肝酶和肾功能都有所改善。
小结
IMNM可能与SLE有关，但由于其罕见性，需要仔细检查才能做出诊断。患者通常表现为四肢近端肌肉的肌无力和肌痛。
肌肉活检常显示Ⅱ型肌纤维萎缩，炎症反应轻微，无肌病迹象。
免疫抑制疗法已被证明能改善肌无力。
参考文献：
[1]O’GradyJ,HartyL,MayerN,etal.Immune-mediatednecrotizingmyop-athy,associatedwithantibodiestosignalrecognitionparticle,togetherwithlupusnephritis:Casepresentationandmanagement.JClinMedRes.;7(6):-94.
[2]NicolaJackson,TundunBabalola,ShionBettyA,etal.CaseofAcuteNecrotizingMyopathyinaPatientwithSystemicLupusErythematosus[J].AmJCaseRep,;23:e.
[3]EllisE,AnnTanJ,LesterS,etal.Necrotizingmyopathy:Clinicoserologicas-sociations.MuscleNerve.;45(2):-94.
[4]SenecalJL,RaynauldJP,TroyanovY.Editorial：anewclassificationofadultautoimmunemyositis[J].ArthritisRheumatol，,69(5):-.
[5]JakatiS,RajasekharL,UppinM,ChallaS.SLEmyopathy:Aaclinicopatho-logicalstudy.IntJRheumDis.;18(8):-91.
[6]AllenbachY,MammenAL,BenvenisteO,etal.Immune-MediatedNecrotizingMyopathiesWorkingGroup.thENMCInternationalWorkshop:
Clinico-sero-pathologicalclassificationofimmune-mediatednecrotizingmy-
opathiesZandvoort,TheNetherlands,14-16October.Neuromuscul
Disord.;28(1):87-99
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：不二
本文审核：陈新鹏副主任医师责任编辑：卡带
版权申明
本文原创如需转载请联系授权
-End-