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这些血管炎都会累及肾？学到了！
系统性血管炎是一大类以血管壁炎症为特征的多系统损害的自身免疫性疾病。原发性血管炎按受累血管大小，主要包括大、中、小血管炎三类。大血管炎包括巨细胞动脉炎及大动脉炎，中血管炎以结节性多动脉炎及川崎病为主，小血管炎包括抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎）和免疫复合物沉积性小血管炎（包括冷球蛋白血症性小血管炎、过敏性紫癜以及低补体血症荨麻疹性血管炎）。
肾脏具有复杂的血管结构，导致其成为系统性血管炎最常受累的器官。追本溯源，受累血管大小不同，肾脏受累的表现也是多种多样。接下来，本文将跟大家分享以下三种血管炎疾病相关肾脏病变的临床特征、发病机制及治疗现状。
大动脉炎
大动脉炎（TA）是一种以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎，主要累及主动脉及其分支，由于免疫炎症使动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化，并导致供血的组织器官缺血坏死。TA肾脏受累多见于主、肾动脉型和混合型，表现为肾动脉狭窄甚至闭塞，出现肾萎缩，而肾动脉扩张和动脉瘤的情况罕见。TA引起的最主要肾脏问题是肾动脉狭窄，进而引起肾血管性高血压及缺血性肾病，是导致TA不良预后因素和早期死亡原因之一。24%～68%TA中存在肾动脉狭窄，多是双侧近端，通常伴有肾周的主动脉狭窄，其原因与血流动力学所致动脉应力集中分布主干开口附近有关。TA肾动脉受累的患者起病时，常表现为高血压，特别是40岁以下不明原因的高血压伴腹部听诊杂音、不明原因的肾萎缩或肾功能减退，都需要影像学检查来筛查是否存在TA。一旦确诊TA，需要早期行血管超声评估是否存在肾血管受累。另外，有少量临床报告显示TA也可表现为肾小球或肾小管间质损害，但是很少出现急性肾功能不全，病理表现为系膜增生为主，也可为局灶性节段性肾小球硬化、弥漫性肾小球硬化等。治疗上，糖皮质激素或联合环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和霉酚酸酯等免疫抑制剂，糖皮质激素联合免疫抑制剂可使TA缓解率明显提高。对于少数难治性病例可采用生物制剂治疗。降压药物的选择也很重要，单侧肾动脉狭窄在监测肾功能和血钾基础上考虑选用血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ACEI/ARB），有些情况需要慎用。此外，必要时还可行外科干预，主要包括经皮血管成形术和支架植入术两种血管腔内治疗和开放手术。
结节性多动脉炎
结节性多动脉炎（PAN）是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散。PAN病因不明，可能与感染、药物及注射血清等有关，尤其是乙肝病*感染。组织学改变以血管中层病变最明显，急性期为多形核白细胞渗出到血管壁各层和血管周围区域，组织水肿，病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死。亚急性和慢性过程为血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维素样坏死，管腔内血栓形成，重者可使血管闭塞。PAN的临床表现包括发热、头痛、乏力等全身症状，也可累及肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏和生殖系统等多个器官系统，肺受累少见。在经典PAN中，63%~76%患者有肾脏受累，以肾血管损害为主，可见肉眼或镜下血尿、中度蛋白尿、缓慢进行性肾功能衰竭和高血压。其潜在机制是肾动脉和叶间动脉的血管炎，导致微动脉瘤形成，随后出现组织梗死或血肿。30%PAN患者肾梗死无症状，并且出现缓慢进行性肾功能不全。急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果，可致肾性恶性高血压。肾血管造影常显示多发性小动脉瘤及梗死，由于输尿管周围血管炎和继发性纤维化可出现单侧或双侧输尿管狭窄。
治疗上，根据病情决定治疗方案，主要用药是激素联合免疫抑制剂，免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。用药期间注意药物的不良反应，定期查血、尿常规和肝肾功能。对于高血压患者积极控制血压。如出现血管闭塞性病变，应用血管扩张剂和抗凝剂。对于乙肝感染患者用药，应加用抗病*药物。
显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎（MPA）是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。MPA可急性起病，表现为快速进展性肾小球肾炎和肺出血，有些也可隐匿起病，表现为间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇的咯血等。肾损害是MPA最常见的临床表现，发生率达90％以上，多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等，部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭。但是极少数患者可无肾脏病变。肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。目前ANCA相关性血管炎的治疗包括诱导缓解和维持治疗。首先足量糖皮质激素联合环磷酰胺或者霉酚酸酯诱导缓解，病情稳定后激素减量，联合霉酚酸酯、来氟米特或硫唑嘌呤维持，对于难治性或多次复发的患者可以考虑应用生物制剂。另外，注意严格控制血压等。结语：各种血管炎疾病累及不同大小的血管，也会对应不同的肾脏病变：大中血管炎以肾动脉狭窄或动脉瘤为主的缺血性肾病表现，小血管炎的肾受累多表现为坏死性肾小球肾炎、膜性肾病或新月体形成等。临床表现多种多样，病情轻重不一，且更多伴有其他系统表现，既可能成为早期诊断的线索，也往往是不良预后的因素。在临床工作中，我们需要从血管炎的发病机制和临床特点入手，从而使肾脏受累得到早期诊断和治疗，并能改善预后。参考资料：
[1]张榕.系统性血管炎与肾脏[J].中国实用内科杂志,,():-.
[2]中华医学会风湿病学分会.大动脉炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15(2):-.
[3]中华医学会风湿病学分会.显微镜下多血管炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15(4):-.
[4]中华医学会风湿病学分会.结节性多动脉炎诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15(3):-.
本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：金迪王玉伟
本文审核：陈新鹏副主任医师
责任编辑：卡带
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